Rhabdoider Tumor der Orbita beim Kind

Rhabdoide Tumoren der Orbita bei Kindern sind seltene Tumoren embryonalen Ursprungs. Intraorbital liegen diese häufig im nasal oberen Quadranten [1]. Die Behandlung besteht aus einer kombinierten Polychemotherapie und Radiotherapie nach einer exzisionalen Biopsie. Im Falle einer Metastasierung in das ZNS sind diese Tumoren trotz einer Exenteratio mit einer infausten Prognose verbunden [2], [3]. Wir berichten über eine Patientin mit histologisch gesichertem intraorbitalem rhabdoidem Tumor nach Chemotherapie und Radiatio mit einem aktuellen Visus von 0,25 am betroffenen Auge.

• Literatur

• 1 Sohaib SA, Moseley I, Wright JE. Orbital rhabdomyosarcoma – the radiological characteristics. Clin Radiol 1998; 53: 357-362
• 2 Gündüz K, Shields JA, Eagle jr. RC. et al. Malignant rhabdoid tumor of the orbit. Arch Ophthalmol 1998; 116: 243-246
• 3 Kook KH, Park MS, Yim H. et al. A case of congenital orbital malignant rhabdoid tumor. Systemic metastasis following exenteration. Ophthalmologica 2009; 223: 274-278 doi:10.1159/000213643
• 4 Erickson BP, Tse DT. Management of neonatal proptosis: a systematic review. Surv Ophthalmol 2014; 59: 378-392 doi:10.1016/j.survophthal.2013.11.002
• 5 Morgenstern DA, Gibson S, Brown T. et al. Clinical and pathological features of paediatric malignant rhabdoid tumours. Pediatr Blood Cancer 2010; 54: 29-34 doi:10.1002/pbc.22231
• 6 Watanabe H, Watanabe T, Kaneko M. et al. Treatment of unresectable malignant rhabdoid tumor of the orbit with tandem high-dose chemotherapy and gamma-knife radiosurgery. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 846-850 doi:10.1002/pbc.20699