Contrast-enhanced imaging in hepatic epithelioid hemangioendothelioma: retrospective study of 10 patients

Abstract

Purpose The purpose of this study was to analyze imaging findings in hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) with a particular focus on contrast-enhanced ultrasound (CEUS).

Materials and Methods This retrospective multicenter study included 10 patients with histologically proven HEHE from 5 European centers. All existing ultrasound images/videos were independently analyzed by 2 experienced examiners (DEGUM level III, internal medicine) using a standardized evaluation form. Patterns of contrast enhancement were correlated with computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), and pathological findings.

Results B-mode ultrasound, CEUS, CT, and MRI were performed in 90 %, 70 %, 100 %, and 90 % of patients, respectively. Multifocal HEHE could be observed in 80 % with affection of both liver lobes in 70 %. Analysis of CEUS revealed 3 characteristic patterns that correlated well with contrast patterns on CT and MRI: (a) peripheral nodular enhancement with centripetal fill-in and wash-out in the portal venous and late venous phase (PVLP), (b) rim-like arterial enhancement with wash-out in the PVLP, and (c) inversed target sign with/without wash-out in the PVLP. Wash-out in the PVLP as a sign suspicious of malignancy was observed in 6/7 patients (85.7 %).

Conclusions Knowledge of the different characteristic CEUS patterns is of importance to avoid misdiagnosis due to resemblance of patterns A and B to the much more common focal liver lesions hemangioma and intrahepatic cholangiocarcinoma. Of importance, sonographers should be aware that wash-out in the PVLP might be absent in some patients.

Zusammenfassung

Ziel Analyse bildgebender Befunde des epithelioiden Hämangioendothelioms der Leber (HEHE) unter besonderer Berücksichtigung der Kontrastmittelsonografie (CEUS).

Material und Methode In diese retrospektive, multizentrische Studie wurden 10 Patienten mit histologisch gesichertem HEHE aus 5 europäischen Zentren eingeschlossen. Alle vorhandenen Ultraschallbilder/-videos wurden mithilfe eines standardisierten Auswertungsbogens unabhängig von zwei erfahrenen Untersuchern (DEGUM-Stufe III, Innere Medizin) analysiert. Die nachgewiesenen CEUS-Muster wurden mit Ergebnissen von Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) und Pathologie korreliert.

Ergebnisse B-Bild-Sonografie, CEUS, CT und MRT wurden bei 90 %, 70 %, 100 % und 90 % der Patienten durchgeführt. Bei 80 % zeigt sich ein multifokales HEHE, in 70 % mit Beteiligung beider Leberlappen. Die Analyse der Kontrastmittelsonografie ergab drei charakteristische Muster, welche gut mit den CT- und MRT-Befunden korrelierten: A) Periphere noduläre Kontrastierung in der arteriellen Phase mit zentripetalem Anfluten und Auswaschphänomen in der portalvenösen und späten venösen Phase (PVSP) B) Ringförmige arterielle Kontrastierung mit Auswaschphänomen in der PVSP C) Inverses Target-Zeichen mit/ohne Auswaschphänomen in der PVSP. Ein Auswaschphänomen als Hinweis auf das Vorliegen einer malignen Läsion fand sich bei 6/7 Patienten (85,7 %).

Schlussfolgerungen Die Kenntnis der beschriebenen charakteristischen CEUS-Muster ist bedeutend zur Vermeidung von Fehlinterpretationen, da die CEUS-Muster A und B den sehr viel häufigeren fokalen Leberläsionen Hämangiom und intrahepatisches Cholangiokarzinom ähneln. Wichtig ist auch, dass ein für maligne Leberläsionen typisches Auswaschphänomen in der portalvenösen und späten venösen Phase fehlen kann.

Key words

contrast enhanced ultrasound - computed tomography - magnetic resonance imaging - vascular liver tumor - haemangioendothelioma - ultrasound

Schlüsselwörter

Kontrastmittelsonografie - Computertomografie - Magnetresonanztomografie - vaskulärer Lebertumor - Hämangioendotheliom - Ultraschall

• References

• 1 Ishak KG, Sesterhenn IA, Goodman ZD. et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic and follow-up study of 32 cases. Hum Pathol 1984; 15: 839-852
• 2 Buetow PC, Buck JL, Ros PR. et al. Malignant vascular tumors of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1994; 14: 153-166
• 3 Makhlouf HR, Ishak KG, Goodman ZD. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. Cancer 1999; 85: 562-582
• 4 Hertl M, Cosimi AB. Liver transplantation for malignancy. Oncologist 2005; 10: 269-281
• 5 Cieszanowski A, Pacho R, Anysz-Grodzicka A. et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: the role of hepatobiliary phase imaging for the preoperative diagnosis and qualification of patients for liver transplantation – preliminary experience. Ann Transplant 2013; 18: 424-433
• 6 Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H. et al. Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a comprehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy. Cancer 2006; 107: 2108-2121
• 7 Kim EH, Rha SE, Lee YJ. et al. CT and MR imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis on single nodular type. Abdom Imaging 2015; 40: 500-509
• 8 Alomari AI. The lollipop sign: a new cross-sectional sign of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Eur J Radiol 2006; 59: 460-464
• 9 Dighe MK, Parnell S, Yeh MM. et al. Hepatic epitheloid hemangioendothelioma: multiphase CT appearance and correlation with pathology. Crit Rev Comput Tomogr 2004; 45: 343-354
• 10 Kim KA, Kim KW, Park SH. et al. Unusual mesenchymal liver tumors in adults: radiologic-pathologic correlation. Am J Roentgenol 2006; 187: W481-W489
• 11 Economopoulos N, Kelekis NL, Argentos S. et al. Bright-dark ring sign in MR imaging of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. J Magn Reson Imaging 2008; 27: 908-912
• 12 Pachmann C, Beckmann ER, Layer PH. et al. Epithelioides Hämangioendotheliom – der diagnostische Beitrag durch native und kontrastverstärkte Sonografie. Ultraschall in Med 2010; 31–P11_02
• 13 Cui XW, Ignee A, Woenchhaus M. et al. Hämangioendotheliom, eine bildgebende Herausforderung. Endheu 2014; 27: 34-36
• 14 Schweitzer N, Soudah B, Gebel M. et al. Gray scale and contrast-enhanced ultrasound imaging of malignant liver tumors of vascular origin. United European Gastroenterol J 2015; 3: 63-71
• 15 Dong Y, Wang WP, Cantisani V. et al. Contrast-enhanced ultrasound of histologically proven hepatic epithelioid hemangioendothelioma. World J Gastroenterol 2016; 22: 4741-4749
• 16 Claudon M, Dietrich CF, Choi BI. et al. Guidelines and good clinical practice recommendations for contrast enhanced ultrasound (CEUS) in the liver – update 2012: a WFUMB-EFSUMB initiative in cooperation with representatives of AFSUMB, AIUM, ASUM, FLAUS and ICUS. Ultraschall in Med 2013; 34: 11-29
• 17 Choi KH, Moon WS. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver. Clin Mol Hepatol 2013; 19: 315-319
• 18 Zhou L, Cui MY, Xiong J. et al. Spectrum of appearances on CT and MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. BMC Gastroenterol 2015; 15: 69
• 19 Miller WJ, Dodd 3rd GD, Federle MP. et al. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: imaging findings with pathologic correlation. Am J Roentgenol 1992; 159: 53-57
• 20 Dong A, Dong H, Wang Y. et al. MRI and FDG PET/CT findings of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Clin Nucl Med 2013; 38: e66-e73