Abstract
We report the case of a 65-year-old female patient with hepatic alveolar echinococcosis (AE) caused by Echinococcus multilocularis. This infrequent zoonosis has a considerable morbidity and mortality. The malignant appearing hepatic mass was initially misdiagnosed as cholangiocarcinoma of the right hepatic lobe (segments VII, VIII, and IVa, sized 10.9 cm × 7.6 cm) involving the right and middle hepatic vein and extending close to the left hepatic vein. During exploratory laparotomy, the frozen-section biopsy was indicative of AE (World Health Organization [WHO] classification: stage P3 N0 M0 ). Due to the high operative risk, it was decided to pretreat the patient with albendazole as inductive therapy in order to remove the AE secondarily in accordance with the patient’s request. After year-long treatment with albendazole (under strict control of the maximum blood levels), a right hemihepatectomy was successfully performed. Postoperative treatment with albendazole had to be stopped prematurely after 11 months due to considerable subjective intolerance and a more-than-tenfold elevation of transaminases despite normal therapeutic albendazole blood levels. A 18 F-FDG-PET/CT scan revealed no evidence of AE residues. Conducting follow-up examinations by 18 F-FDG-PET/CT scans every 2 years is planned in order to recognize possible recurrence at an early stage.
Zusammenfasung
Wir berichten über den Fall einer 65-jährigen Patientin mit hepatischer alveolärer Echinokokkose (AE) durch Echinococcus multilocularis. Diese in Deutschland außerhalb der klassischen Endemiegebiete auf der Schwäbischen Alb bislang seltene Zoonose weist eine erhebliche Morbidität und Mortalität auf. Die Tumorformation im rechten Leberlappen (Segmente VII, VIII und IVa, Durchmesser: 10,9 cm × 7,6 cm) wurde von den Zuweisern bildgebend fälschlicherweise als ausgedehntes intrahepatisches Cholangiokarzinom interpretiert, das die rechte und mittlere Lebervene infiltrierte und an die linke Lebervene heranreichte. Im intraoperativen Schnellschnitt wurde überraschend die Diagnose einer ausgedehnten AE-Manifestation gestellt (WHO-Klassifikation: Stadium P3 N0 M0 ). Aufgrund des hohen operativen Risikos wurde nach Rücksprache mit einem erfahrenen Infektiologen beschlossen, die Patientin zunächst mit Albendazol als Induktionstherapie zu behandeln, um eine sekundäre chirurgische Resektion der AE zu ermöglichen, zumal ein ausgeprägter Patientenwunsch nach operativer Resektion bestand. Ein Jahr nach Behandlung mit Albendazol (unter strikter Kontrolle der maximalen Blutspiegel) konnte in kurativer Intention erfolgreich eine rechtsseitige Hemihepatektomie durchgeführt werden. Die postoperative Behandlung mit Albendazol musste nach 11 Monaten vorzeitig wegen erheblicher subjektiver Unverträglichkeit und einer mehr als zehnfachen Transaminasen-Erhöhung (trotz normaler therapeutischer Albendazol-Blutspiegel) beendet werden. Ein 18 F-FDG-PET/CT ergab keine Hinweise auf AE-Residuen. Weitere Nachuntersuchungen mittels 18 F-FDG-PET/CT alle 2 Jahre sind vorgesehen, um ein mögliches AE-Rezidiv frühzeitig zu erkennen.
Key words hepatic alveolar echinococcosis - Echinococcus multilocularis - inductive therapy - albendazole - surgical management
Schlüsselwörter hepatische alveoläre Echinokokkose - Echinococcus multilocularis - Fuchsbandwurm - induktive Therapie - Albendazol - chirurgisches Management
