Zusammenfassung
Die endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die am häufigsten zusammen mit einer Schilddrüsenüberfunktion vom Typ Basedow auftritt. Die Patienten weisen spezifisch TSH-Rezeptor-Autoantikörper auf. Diese stimulieren die Schilddrüse und führen zu einer von der Hypophyse nicht mehr kontrollierten Schilddrüsenüberfunktion. Die TSH-Rezeptor-Autoantikörper und vornehmlich infiltrierende T-Zellen und Makrophagen verursachen krankhafte Veränderungen der Orbitafibroblasten mit dem Endresultat einer Fettvermehrung in der Orbita, Entzündungsreaktion und Fibrose. Die Folge sind Lidretraktion, Augenbewegungsstörung, Exophthalmus und eine mehr oder weniger ausgeprägte entzündliche Weichteilsymptomatik. Die chronische Entzündungsreaktion verläuft in drei Phasen: aktive Phase, Plateauphase und inaktive Phase. In der aktiven Phase kann man mit einer antientzündlichen Therapie (i. v. Steroide und Orbitaspitzenbestrahlung – bei ausbleibenden Erfolg Kombination mit einer immunmodulatorischen Therapie) die endokrine Orbitopathie bessern. Eine Vollheilung ist jedoch mit den aktuell verfügbaren Therapieoptionen selten. Dies ändert sich möglicherweise in der Zukunft, wenn neue zielgerichtete Therapien zum Einsatz kommen, die aktuell in Studien getestet werden. Meist müssen bleibende Defekte chirurgisch in folgender Reihenfolge korrigiert werden: 1. Orbitadekompression, 2. Augenmuskelchirurgie und 3. Lidchirurgie. Eine schlechte Kontrolle der Schilddrüsenfunktion, Nikotinkonsum und hohe TSH-Rezeptor-Autoantikörper-Spiegel sind die stärksten Risikofaktoren für einen schweren Verlauf der Erkrankung. Seltenere Formen wie die endokrine Orbitopathie ohne begleitende Schilddrüsenerkrankung und die endokrine Orbitopathie assoziiert mit einer Autoimmunthyreoiditis vom Typ Hashimoto verlaufen meist mild und häufig asymmetrisch.
Die endokrine Orbitopathie (EO) ist die häufigste extrathyreoidale Manifestation des Morbus Basedow. Für Therapieentscheidungen wird die Erkrankung in eine aktive und eine inaktive Phase eingeteilt sowie eine Unterscheidung zwischen einer milden, moderaten und schweren visusbedrohenden Manifestation vorgenommen, wobei die Lebensqualität der Patienten bei den beiden letzteren erheblich eingeschränkt ist.
Abstract
Gravesʼ orbitopathy (GO) is an autoimmune disease which is most often associated with autoimmune hyperthyroidism (Gravesʼ hyperthyroidism). Most of the patients have Anti TSH receptor autoantibodies (TRAb). TRAK stimulate the thyroid and cause an uncontrolled hyperthyroidism. TRAb and infiltrating T-cells and macrophages can pathologically stimulate the orbital fibroblasts, which results in increased adipogenesis, inflammation and fibrosis in the orbita. The consequence are clinical symptoms like lid retraction, impaired eye movement, exophthalmus and variable amounts of soft tissue inflammation. The chronical inflammatory reaction follows three phases: active increasing phase, plateau phase and inactive phase. Patients in the active phase are treated with i. v. glucocorticoids and orbital irradiation. If these therapies are not effective, additional immunomodulatory therapies are given in addition. A complete remission in response to the anti-inflammatory therapy is rare. This might change in the future since several targeted therapies are currently tested in randomized clinical trials. Today persistent defects have to be corrected surgically in the following order: 1. orbital decompression, 2. squint surgery and 3. lid corrections. Poor control of thyroid function, smoking and high TRAb levels are the most important risk factors for a severe course of GO. Rare conditions like GO without thyroid disease (euthyroid GO) or GO associated with autoimmune thyroiditis type Hashimoto do mostly have a mild course and do manifest much more asymmetrically.
Schlüsselwörter
Morbus Basedow - immunologisch bedingte Entzündung - Orbita - Pathogenese - Klassifikation - Risikofaktoren - antientzündliche Therapie - chirurgische Therapie
