ZUSAMMENFASSUNG
Autoimmune Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter (pAILE) sind autoimmune Hepatitiden (AIH), sklerosierende Cholangitiden (SC) und post-neonatale Riesenzellhepatitis (PN-GCH). Die Diagnose pAIH basiert auf der Befundkonstellation (hepatische Inflammation, charakteristische Autoantikörper (AAK), erhöhte Gammaglobulin- oder IgG-Titer). Entsprechend der typischen AAK-Konstellation mit ANA und/oder SMA bei AIH-1 und LKM1 bei AIH-2 wird zwischen diesen differenziert. Zu den SC gehören bei pädiatrischen Patienten folgende Entitäten. Neonatale SC [SSC], SC mit autoimmunen Merkmalen (AIH-PSC-Overlap; Autoimmun-SC [ASC]), primär-sklerosierende Cholangitis [PSC] und sekundäre SC [SSC]. Alle pAILE-Gruppen sind häufig mit anderen (auto)immunen Erkrankungen assoziiert. Da insbesondere die AIH, ASC und PN-GCH unbehandelt zu einer raschen Progredienz führen, ist eine frühzeitige Diagnostik wichtig. AIH, ASC und PN-GCH werden immunsuppressiv behandelt. Für die PSC ist keine kausale Therapie bekannt. Im Falle eines Leberversagens besteht für alle pAILE- Formen eine Indikation zur Lebertransplantation. Dabei ist ein Rezidivrisiko post-transplantationem für alle pAILE-Formen bekannt.
ABSTRACT
The main categories of autoimmune liver diseases in children and adolescents (pAILD) are autoimmune hepatitis (AIH), sclerosing cholangitis (SC) and post-neonatal giant cell hepatitis (PN-GCH). AIH is characterized by inflammatory liver disease, characteristic autoantibodies, and increased levels of gamma globulin or IgG. Two types of pAIH are recognized according to seropositivity; SMA and/or ANA, which is AIH-1; and antibodies to anti-LKM1, which is AIH-2. In pediatric patients 4 forms of SC can be distinguished. Neonatal SC [NSC], SC associated with strong features of autoimmunity (AIH/PSC-overlap syndrome; autoimmune SC [ASC]), primary SC [PSC] and SC secondary to various diseases [SSC].
All pAILD entities are often associated with other (auto)immune diseases. Since AIH, ASC and PN-GCH progresses rapidly unless therapy, diagnosis should be started promptly. While there is no validated treatment for PSC, the standard treatment of AIH, ASC and PN-GCH is immunosuppression. Liver transplantation (LTx) remains the only curative treatment in children with liver insufficency according to all kinds of pAILD. However, it seems there is a relevant risk for recurrence of all of them after LTx.
Schlüsselwörter
Autoimmun-Hepatitis - primär sklerosierende Cholangitis - autoimmunsklerosierende Cholangitis - post-neonatale Riesenzellhepatitis
Key words
Autoimmune hepatitis - primary sclerosing cholangitis - autoimmune sclerosing cholangitis - post-neonatal giant cell hepatitis
