Atzmony L.
et al.
Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: A pathogenesis-directed therapy.
J Am Acad Dermatol 2020;
82: 123-131
Der Untersuchung lag die Hypothese zugrunde, dass eine Kombination aus Cholesterin und Lovastatin in der Lage sein würde, zum einen den Cholesterinmangel zu beheben und zum anderen der Akkumulation von toxischen Metaboliten des Mevalonatwegs entgegenzuwirken. Eingeschlossen in die Studie waren 5 Patienten mit Porokeratose (1 Patient mit einer disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratose, 2 mit einer Porokeratose palmoplantaris et disseminata, 2 mit einer linearen Porokeratose). Bei allen Studienteilnehmern wurde eine Genotypisierung vor Therapiebeginn vorgenommen. Die Patienten behandelten die betroffenen Hautregionen bis zu 3 Monate lang 2-mal tgl. mit Cholesterin/Lovastatin. Im Abstand von 3 – 4 Wochen wurden die Patienten untersucht und der Erfolg der Behandlung ermittelt.
Ergebnisse
Der Patient mit der disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratose (FP100-1) war 36 Jahre alt, die Porokeratose trat bei ihm im Alter von 18 Jahren zutage. Seine Schwester (FP100-6) sowie sein Cousin (FP100-9) nahmen ebenfalls an der Studie teil. Bei ihnen lag jeweils eine Porokeratose palmoplantaris et disseminata vor, sie waren jeweils 40 und 53 Jahre alt (Krankheitsbeginn im Alter von jeweils 16 und 19 Jahren). Bei dem Patienten LP-1 handelte es sich um ein 5-jähriges Mädchen mit einer linearen Porokeratose, die Erkrankung bestand seit ihrer Geburt. Der fünfte Patient (LP-2) war ein 20-jähriger Mann, ebenfalls mit einer linearen Porokeratose und einem Erkrankungsbeginn zum Zeitpunkt der Geburt. Bei den Studienteilnehmern FP100-1, FP100-6 und FP100-9 lag eine MVD-Mutation vor, wobei die beiden Patienten mit der linearen Porokeratose jeweils eine PMVK-Mutation aufwiesen. Der Patient FP100-1 zeigte bereits in Woche 1 hinsichtlich des „Scalings“ eine Verringerung. Nach 3-monatiger Cholesterin/Lovastatin-Therapie waren lediglich noch kleine erythematöse Flecken feststellbar. Die Patienten mit der Porokeratose palmoplantaris et disseminata wurden jeweils für 6 bzw. 8 Wochen behandelt. In beiden Fällen bewirkte die Therapie in Bezug auf das „Scaling“ eine deutliche Verringerung sowie eine moderate Besserung der Hautrötungen. Beide Patienten mit linearer Porokeratose wiesen im Zuge des „Scalings“ nach 3 – 4 Wochen deutliche Reduktionen auf. Bei dem Patienten LP-1 stellten die Autoren nach 5 Wochen Therapie eine ausgeprägte Verringerung der Hautrötungen und Dicke der Läsionen fest. LP-2 zeigte innerhalb von 4 Wochen eine Verringerung der Dicke der Läsionen sowie in Bezug auf das „Scaling“, nach 3 Monaten wurden die Ergebnisse als moderat eingestuft. Die Behandlung wurde von allen Patienten gut toleriert, unerwünschte Ereignisse traten nicht zutage.
Bei Patienten mit verschiedenen Varianten einer Porokeratose erwies sich eine topische Behandlung mit Cholesterin/Lovastatin als effektiv. Relativiert werden die Studienergebnisse durch die geringe Probandenzahl. Die Autoren empfehlen deshalb größere, randomisierte klinische Studien, um die Wirksamkeit und Sicherheit dieser Therapie systematisch zu untersuchen.
Dr. Frank Lichert, Weilburg
