Akuter Thoraxschmerz bei einem jungen Patienten mit einem türkischen Krummschwert auf dem Röntgenbild

Einleitung

Das Scimitar-Syndrom ist bei einer Prävalenz von 2:100 000 unter Lebendgeborenen (Lindinger G et al. Klin Padiatr 2010) eine sehr seltene Variante einer partiellen Lungenvenenfehlmündung (PAPVC). Dabei besteht eine Verbindung der rechten Lungenvenen zur Vena cava inferior (VCI) oberhalb der Lebervenen, was in einem Links-rechts-Shunt resultiert. Es handelt sich um eine kongenitale Fehlbildung mit variabler klinischer Manifestation im Kindes- und Erwachsenenalter, abhängig von eventuellen Begleitanomalien. Die Diagnose stützt sich auf das klinische Bild und die Befunde der Echokardiografie, Angiografie, CT (siehe [Video 1]) und MRT.

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Article published online:
03 February 2021