Fallbericht
Ein 34-jähriger Patient stellte sich mit seit ca. 6 Jahren bestehenden, jeweils bevorzugt
im Herbst und Frühjahr auftretenden, rezidivierend stark juckenden Hautveränderungen
im Bereich der Flanken vor. Eine frühere Probebiopsie zeigte sich vereinbar mit einer
kontaktallergischen Dermatitis. Die Epikutantestung (Standardreihe) war jedoch unauffällig.
Allergien sind nicht bekannt. Keine regelmäßige Medikamenteneinnahme. Keine Vorerkrankungen.
Der Patient betreibt regelmäßig Ju-Jutsu, Fechten und Basketball. Unter topisch steroidhaltiger
Therapie Befundbesserung. Nach Absetzen kam es zum Wiederaufflammen des Befundes.
Klinischer Befund
Klinisch zeigten sich an den Flanken symmetrische erythematöse, leicht urtikarielle
Papeln mit retikulärer Anordnung neben hyperpigmentierten in Abheilung befindlichen
Arealen ([Abb. 1 a, b]).
Abb. 1 a, b Übersichts- und Detailaufnahme der linken Flanke. Es zeigen sich symmetrische erythematöse,
leicht urtikarielle Papeln mit retikulärer Anordnung neben hyperpigmentierten, in
Abheilung befindlichen Arealen. c Retikuläre Hyperpigmentierung 2 Wochen nach Therapieende.
Diagnostik
Labor
Eine ausführliche Labordiagnostik erbrachte bei unserem Patienten keine Pathologien.
Es zeigte sich ein normwertiges Gesamt-IgE, unauffälliges Differenzial-Blutbild sowie
unauffälliger ANA/ENA-Screen. Eine ketoazidotische Stoffwechsellage lag nicht vor
(normwertiges beta Hydroxybutyrat). Zudem zeigten sich keine Auffälligkeiten in der
Serumeiweißelektrophorese. Ferritin und Tryptase im Serum sowie Rheumafaktor unauffällig; Helicobacter pylori-Antigen im Stuhl negativ.
Histologie
Eine erneute Probebiopsie zeigte sich passend zum Befund einer PP. Histologisch sieht
man eine oberflächliche Entzündungsreaktion mit epidermaler Beteiligung. Zudem eine
diskrete Spongiose der Epidermis mit invadierenden Entzündungszellen und wenig nekrotischen
Keratinozyten. Perivaskuläre Infiltrate mit Beimengung von eosinophilen Granulozyten
und Pigmentmakrophagen ([Abb. 2 a]).
Abb. 2 a Übersichtsaufnahme, HE-Färbung. Oberflächliche Entzündungsreaktion mit epidermaler
Beteiligung. b 20 × Vergrößerung, HE-Färbung. Diskrete Spongiose der Epidermis mit invadierenden
Entzündungszellen und wenig nekrotischen Keratinozyten. Perivaskuläre Infiltrate mit
Beimengung von eosinophilen Granulozyten und Pigmentmakrophagen.
Therapie
Wir behandelten mit Minozyklin initial 200 mg/d über 7 Tage, dann Reduktion auf 100 mg
über weitere 5 Wochen (2 Wochen über die Abheilung hinaus). Hierunter zeigte sich
bereits nach 1 Woche eine Befundbesserung ([Abb. 1c]).
Diskussion
Die PP ist eine seltene, häufig im Frühjahr und Sommer schubweise verlaufende Hauterkrankung,
welche erstmals 1971 von Nagashima beschrieben wurde [1]. Seitdem wurden 259 Fälle außerhalb Japans, davon nur 21 in Europa (Spanien, Deutschland,
Italien, Österreich und Schweden) beschrieben. Betroffen sind vorwiegend Patienten
der 2. und 3. Lebensdekade [2], Frauen 2- bis 3-mal häufiger als Männer. Die Ursache ist weitgehend unbekannt.
Ein Zusammenhang mit einer ketoazidotischen Stoffwechsellage nach strengem Fasten
wird diskutiert [3]. Eine fragliche Assoziation mit Systemerkrankungen wie dem adulten Morbus Still
[4] und einem Sjögren-Syndrom [5], einer Infektion mit Helicobacter pylori
[6] oder einer atopischen Diathese [7] wurden beschrieben.
PP kann in 3 Entwicklungsstadien basierend auf dem klinischen und dem histologischen
Befund unterteilt werden. Frühe Hautveränderungen beinhalten juckende, urtikarielle
Plaques oder Papeln, welche histologisch durch ein oberflächlich perivaskuläres Infiltrat
charakterisiert sind. Voll ausgeprägte PP-Hautveränderungen manifestieren sich als
krustig belegte erythematöse Papeln oder Papulovesikeln. Histologisch fallen hier
nekrotische Keratinozyten und eine Spongiose auf. In späteren Stadien zeigen sich
klinisch hyperpigmentierte Makulae, welche dem histologischen Bild von lymphozytären
Infiltraten und Melanophagen in der papillären Dermis entsprechen [2]
[8].
Aufgrund der unterschiedlichen histologischen Erscheinungsbilder kommen diverse Differenzialdiagnosen
infrage. Diese beinhalten eine Kontaktdermatitis, Urtikaria, das Erythema multiforme
und Arzneimittelreaktionen.
Klinisch kann man die PP von diesen Erkrankungen durch die spezifische retikuläre
Anordnung der Hautveränderung, welche in allen 3 Stadien vorliegt, recht gut unterscheiden
[2]
[8].
Therapeutisch wird eine antibiotische Therapie mit Minozyklin initial 200 mg/d über
3 – 7 Tage mit Fortführung in reduzierter Dosierung von 100 mg über zunächst weitere
3 Wochen empfohlen. Die Therapie sollte über 2 – 3 Wochen nach Abklingen der Symptome
fortgeführt werden. Es können hierunter Abheilungen erzielt werden. Ein gutes Ansprechen
wird auch für Dapson (25 – 100 mg/d) sowie Sulfamethoxazol (2 g/d) beschrieben. In
Einzelfällen wurde eine gute Wirksamkeit für Isotretinoin (0,3 mg/kg/KG) gesehen.
