Zusammenfassung
Die aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) ist ein lokal aggressiv wachsender gutartiger
primärer osteoklastischer Riesenzell-reicher Tumor, der in 10-30% die Wirbelsäule
betrifft. Lange Zeit wurde angenommen, dass es sich um eine Tumor-ähnliche Läsion
handelt. Durch den Nachweis einer chromosomalen Translokation des USP
(Ubiquitin-spezifische Protease) 6 Gens auf Chromosom 17p13 entspricht die primäre AKZ
jedoch einer echten Neoplasie [4]
[5]
[6]
[7]
[8]. Die Prognose ist sehr gut mit Heilungsraten von > 90% nach
intraläsionaler Resektion und Gesamtüberlebensraten von ≥98% [11]
[12]. Die Einteilung erfolgt nach
ihrem Wachstumsverhalten in die Enneking Stadien S1 bis S3. Die chirurgische Therapie
galt bisher als Goldstandard für die Therapie der AKZ: die intraläsionale Kürettage ±
adjuvante Therapie bei Enneking S1 und S2 Tumoren und die extraläsionale en bloc
Resektion bei S3 Tumoren. In neueren Studien ist ein Trend erkennbar S2 Tumore zunehmend
primär mittels serieller selektiver arterieller Embolisationen zu behandeln mit
erfolgsversprechenden Ergebnissen [11]. Bei S3 Tumoren gibt es
Expertenmeinungen, die die en bloc Resektionen aufgrund der primären Gutartigkeit des
Tumors, der guten Ergebnisse nach intraläsionaler Resektion und der hohen perioperativen
Morbidität als Übertherapie betrachten [11]. Eine Besonderheit bei der
Therapie sind die vielfältigen nicht chirurgischen primären und adjuvanten
Therapieansätze, die i.d.R. auf kleinen Fallserien beruhen. Bei lokal fortgeschrittenen,
inoperablen oder Rezidivtumoren gibt es neuerdings Therapieansätze mit dem off-Label
Einsatz von Denosumab primär, adjuvant oder neoadjuvant mit vielversprechenden ersten
Ergebnissen.
Abstract
The aneurysmatic bone cysts (ABC) is a locally aggressive benign osteoclastic giant
cell-rich primary bone tumors. Between 10–30% are localized in the spine. For a long
time it was presumed to be a tumor-like lesion. The presence of the chromosomal
translocation of the USP (ubiquitine-specific protease) 6 gene on chromosome 17p13
however seems to prove that ABCs are of genuine neoplastic nature [4]
[5]
[6]
[7]
[8]. The overall
cure rates (>90%) as well as overall survival rates (≥98%) are excellent [11]
[12]. According to
their growth pattern ABCs are staged into Enneking stages S1 to S3. Up to now surgery
was the goldstandard of treatment: intralesional curettage ± adjuvant therapy for
Enneking S1 and S2 tumors and extralesional en bloc resection for S3 tumors. In more
recent studies there is a trent toward non-surgical treatment for S2 tumors with primary
selective arterial embolization mit promising results [11]. With regard to S3 tumors expert
opinions exist stating that en bloc resection might be considered an overtreatment since
the tumor is of benign nature, satisfactory results after intralesional resection and
the associated high perioperative morbidity [11]. Noteworthy it the high variety
of non-surgical primary and adjuvant treatments, which usually are based on small case
series. Recently, the off-label treatment with Denosumab In locally progressive,
inoperable or recurrent tumors has been advocated as primary, adjuvant or neoadjuvant
treatment with promising results.
Schlüsselwörter
Tumor-like Lesions - Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ) - intraläsionale Kürettage - intraläsionale Resektion - extraläsionale en bloc Resektion - Selektive arterielle Embolisation (SAE) - off-Label Denosumab
Keywords
Tumor-like lesion - aneurysmatic bone cyst (ABC) - intralesional curettage - intralesional resection - extralesional en bloc resection - selective arterial embolization (SAE) - off-label Denosumab
