Neurologie up2date 2022; 05(02): 173-189
DOI: 10.1055/a-1514-2566
Myopathien und Neuropathien

Stiff-Person-Syndrom – Ein Update zu Symptomen, Diagnostik und Therapie

Sabine Seefried
1   Neurologische Klinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Würzburg,
,
Claudia Sommer
2   Neurologische Klinik und Poliklinik, Kopfkliniken, Universitätsklinikum Würzburg, Würzburg, Deutschland
› Author Affiliations

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Gemeinsam ist allen Stiff-Person-Spektrums-Erkrankungen (SPSE) das klinische Bild einer fluktuierenden, meist rumpfbetonten und stark stimulussensitiven Steifigkeit mit Spasmen. Dieser Beitrag fasst die klinische Symptomatik sowie die diagnostischen Untersuchungsmethoden und Therapieoptionen zusammen.

Kernaussagen
  • Die Stiff-Person-Spektrums-Erkrankungen (SPSE) sind sehr seltene Autoimmunerkrankungen.

  • SPSE sind assoziiert mit Autoantikörpern gegen neuronale Proteine mit Bezug zu inhibitorischen Neurotransmittern.

  • Hauptcharakteristika sind axiale Steifigkeit, Hyperlordose, Spasmen und Schreckhaftigkeit.

  • Die Verdachtsdiagnose wird aufgrund des klinischen Bildes gestellt und durch entsprechende Autoantikörpernachweise unterstützt.

  • Die Therapie gliedert sich in symptomatische (Verstärkung des GABAergen Systems) und kausal orientierte (immunmodulierende und immunsuppressive) Verfahren.

  • Bei paraneoplastischen Formen kann sich sich die SPSE mit Ansprechen auf die onkologische Therapie bessern.

  • Die krisenhafte Zuspitzung mit vegetativen Entgleisungen bei SPSE macht Benzodiazepine und intensivmedizinische Behandlung erforderlich.



Publication History

Article published online:
14 June 2022

© 2022. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 
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