Abbildung 1: Fibromuskuläre Dysplasie
(FMD) Die Vorstellung einer 58-jährigen Patientin erfolgte bei seit 1 Jahr
progredienter
Schwäche des linken Arms. Klinisch-neurologisch
bot sich das Bild einer armbetonten Hemiparese links. In der cMRT
ließen sich mehrzeitige subakute bis chronische Infarkte im
Mediastromgebiet
rechts unter Affektion des primär motorischen
Kortex nachweisen. In der MRA und anschließenden DSA in Stentbereitschaft
zeigte sich ein chronischer kollateralisierter Verschluss
der A. carotis interna (ACI) rechts sowie langstreckige perlenkettenartige
Veränderungen der extrakraniellen
ACI links, passend zu
einer FMD. Aufgrund des Gefäßbefunds erfolgte die zusätzliche
Angiografie
beider Nierenarterien mit dem Nachweis FMD-typischer
Veränderungen der rechten Nierenarterie einschließlich
eines kleinen Nierenarterienaneurysmas auf Segmentarterienniveau.
Die FMD ist eine idiopathische, nicht inflammatorische und
nicht atherosklerotische Angiopathie kleiner und mittelgroßer
Arterien,
die am häufigsten bei jungen Frauen auftritt. Pathogenetisch
kommt es zu einer Proliferation von Bindegewebe und/oder
glatter Muskulatur in die Arterienwand, wobei jede Gefäßwandschicht
betroffen sein kann. Mögliche Folgen sind Stenosierungen,
Aneurysmen und Dissektionen. Die Erkrankung bleibt oftmals
asymptomatisch und richtet sich in ihrer klinischen Manifestation
nach dem betroffenen Gefäß.
a T2w Sequenz mit kortikomedullären Substanzdefekten im
Mediastromgebiet
rechts frontoparietal unter Beteiligung der
Zentralregion
im Sinne embolischer Infarkte.
b KM-gestützte T1w Sequenz mit Enhancement im Gyrus
praecentralis
rechts, passend zu einem schrankengestörten
subakuten embolischen Infarkt als Korrelat für die Klinik einer
armbetonten Hemiparese links.
c In der MRA zeigt sich ein langstreckiges alternierendes Muster
von Stenosen und Dilatationen der extrakraniellen ACI links
mit dem Erscheinungsbild einer Perlenkette (kurze Pfeile).
Außerdem
langstreckige fehlende Kontrastierung der ACI
rechts (langer Pfeil), wie bei einem (kollateralisierten) ACI-Verschluss
(differenzialdiagnostisch Pseudookklusion).
d, e In der DSA der ACI links stellen sich korrespondierend zur MRA
im extrakraniellen ACI-Verlauf die für die FMD charakteristischen
perlenkettenartigen Gefäßveränderungen dar (Perlenketten-
Zeichen). Hierbei ist für die FMD typisch das mittlere
Gefäßsegment unter Aussparung des Gefäßabganges betroffen.
f Perlenkettenartige Gefäßveränderungen zeigen sich auch in
der DSA der Nierenarterie rechts. Bei renaler Manifestation der
FMD findet sich in etwa 40% ein assoziiertes Nierenarterienaneurysma,
hier nachweisbar von 1 cm auf Segmentarterienniveau
am Nierenoberpol (Pfeil).
[Autoren: Joe-Iven Watkinson, Dr. Patrick Langguth, Universitäts-klinikum Schleswig-Holstein,
Campus Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]
Abbildung 2: Endovaskuläre Aneurysmabehandlung
mittels CONTOUR-Device Vorstellung einer 48-jährigen Patientin zur cMRT-Verlaufskontrolle
bei Zustand nach Coil-Embolisation inzidenteller Aneurysmen des
Basilariskopfs, des Karotis-T rechts und der A. communicans
posterior
rechts 3 Jahre zuvor. Das ursprünglich vollständig
embolisierte
Basilariskopfaneurysma (a) zeigte jetzt eine Reperfusion
der Basis, sodass die Indikation zu einer erneuten Katheterangiografie
gestellt wurde. Bestätigend zeigte sich hier ein breites,
flaches, schalenförmiges Rezidiv (b, c). Als ursächlich wurde eine
Kombination aus einer Coil-Kompaktierung und einem Aneurysmawachstum
angenommen. Nach Falldiskussion in der interdisziplinären
neurovaskulären Konferenz wurde die Indikation zur
endovaskulären
Nachbehandlung gestellt. Um ein Stenting im
Basilariskopf
zu vermeiden wurde die Behandlung mit einem
CONTOUR-Device
geplant. Durch seine Bauform eignet sich dieser
intrasakkuläre Flowdiverter auch für flache Aneurysmen oder
Aneurysmareperfusionen.
Die Behandlung wurde anschließend
unkompliziert durchgeführt (d). In einer DSA-Verlaufskontrolle
nach 6 Monaten zeigte sich ein vollständiger Aneurysmaverschluss
ohne Einengung der Trägergefäße (e). Die Patientin hatte zu
keinem
Zeitpunkt neurologische Symptome.
Das CONTOUR (Cerus Endovascular, Kalifornien, USA) ist ein Device
zur intrakraniellen Aneurysmabehandlung, das für die Einlage
in den Hals eines Aneurysmas konzipiert wurde. Flussumleitung
am Aneurysmahals und Flussunterbrechung im Aneurysmasack
bewirken
eine intraaneurysmale Thrombosierung sowie eine
Neoendothelisierung
am Aneurysmahals. Im Falle einer unzureichenden
Positionierung ist das CONTOUR wieder einfangbar. Bei
zufriedenstellender Position erfolgt die Ablösung elektrolytisch.
a Ergebnis der ursprünglichen Coil-Embolisation des Basilariskopfaneurysmas.
b Darstellung der Reperfusion der Aneurysmabasis.
c 3D-Rotationsangiografie mit Bestimmung des maximalen Durchmessers
des Aneurysmas und der Weite des Aneurysmahalses
für die Größenauswahl des CONTOUR.
d Befund nach elektrolytischer Ablösung des CONTOUR in 9-mm-
Größe.
e Verlaufskontrolle mit Nachweis eines vollständigen Aneursymaverschlusses.
[Autoren: Joe-Iven Watkinson, Dr. Fritz Wodarg, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus
Kiel, Klinik für Radiologie und Neuroradiologie]