Zusammenfassung
Die klinische Differenzierung zwischen Autoimmun- und neurodegenerativen
Erkrankungen kann im Einzelfall eine diagnostische Herausforderung bedeuten. Die
Differentialdiagnostik rasch progredienter neurologischer und kognitiver
Symptome schließt entzündliche oder neoplastische
Enzephalopathien, zerebrale Tumore oder Vaskulitiden, aber auch seltene
neurodegenerative Erkrankungen wie z. B. die Creutzfeldt-Jakob
Erkrankung ein. Vor dem Hintergrund des Einsatzes von immunsuppressiven
Maßnahmen ist die Detektion eines Autoimmunprozesses in Kombination mit
einer Creutzfeldt-Jakob Erkrankung von erheblicher therapeutischer Bedeutung.
Die folgende Kasuistik stellt einen differentialdiagnostisch interessanten und
seltenen Fall vor, bei dem sowohl eine Autoimmun- als auch Prionerkrankung
diskutiert wurde.
Abstract
Clinically differentiating between autoimmune and neurodegenerative disorders can
often pose a diagnostic challenge. The differential diagnosis of rapidly
progressing neurological and cognitive symptoms includes central nervous system
tumours, cerebral vasculitis, and inflammatory, autoimmune, or paraneoplastic
encephalopathies. Rarer neurodegenerative diseases such as Creutzfeldt-Jakob
disease should also be considered. Detection of treatable causes, such as
autoimmune disorders, remains important when potentially occurring in
conjunction with Creutzfeldt-Jakob disease. The following report describes a
rare case in which autoimmune encephalopathy and prion disease were considered
as possible comorbidities.
Schlüsselwörter
Anti-NMDA receptor encephalitis - Creutzfeldt-Jakob disease - Immunotherapy
Key words
Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis - immunsuppressive Therapie - Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
