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DOI: 10.1055/a-1699-2758
Congenital Orbital Glial Heterotopia Associated with Clinicopathological Anophthalmia: A Case Report
Kongenitale orbitale gliale Heterotopie in Verbindung mit klinisch-pathologischer Anophthalmie: ein Fallbericht
Abstract
Glial heterotopia (GH) is the presence of glial tissue outside the cranial cavity, without communication with the brain. The orbital location usually presents as eyelid swelling, strabismus, and proptosis. This is considered a congenital location that usually presents at birth. Its association with anophthalmia is uncommon. We report the case of a 2-day-old male neonate with left congenital intraorbital lesion presenting with massive proptosis. No eyeball could be seen. Preoperative magnetic resonance imaging disclosed a large and predominantly cystic mass occupying and protruding from the left orbit without intracranial extension. In the operating theatre, a large amount of fluid was aspirated prior to total resection of the mass. Chemical analysis of the fluid was compatible with cerebrospinal fluid. Histologically, the tumor was composed of mature neuroglial tissue and ependymal cells. Despite multiple sections, no choroid plexus or intraocular content was found. The diagnosis of GH with anophthalmia was made.
Zusammenfassung
Eine gliale Heterotopie (GH) ist das Vorhandensein von Gliagewebe außerhalb der Schädelhöhle ohne Verbindung zum Gehirn. Die orbitale Beteiligung äußert sich in der Regel durch Lidschwellung, Strabismus und Proptosis. Es handelt sich um eine kongenitale Lokalisation, die in der Regel bei der Geburt auftritt. Eine Assoziation mit Anophthalmie ist ungewöhnlich. Wir berichten über den Fall eines 2 Tage alten männlichen Neugeborenen mit linksseitiger kongenitaler intraorbitaler Läsion und massiver Proptosis. Bei der präoperativen MRT-Untersuchung zeigte sich eine große, zystische Masse, die die linke Orbita einnahm und aus ihr hervortrat, ohne sich intrakraniell auszudehnen. Während der Operation wurde vor der vollständigen Resektion der Masse eine große Menge Flüssigkeit aspiriert. Die chemische Analyse der Flüssigkeit war mit Liquor kompatibel. Histologisch bestand der Tumor aus reifem Neurogliagewebe und Ependymzellen. Trotz mehrfacher Schnitte wurde kein Plexus choroideus oder intraokularer Inhalt gefunden. Es wurde die Diagnose einer GH mit Anophthalmie festgestellt.
Publikationsverlauf
Eingereicht: 24. Juli 2021
Angenommen: 12. November 2021
Artikel online veröffentlicht:
04. März 2022
© 2022. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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