Lupus erythematodes: häufiger systemisch als gedacht

Während rheumatologische Klassifikationssysteme auf der systemischen Beteiligung eines Lupus erythematodes basieren, erfolgt die Kategorisierung aus dermatologischer Perspektive vorwiegend anhand der morphologischen Hautmanifestationen. Die Zuordnung erfolgt in der Annahme, dass spezifische Hautveränderungen einer definierten Diagnose zuzuordnen sind. Die retrospektive, getrennte Betrachtungsweise von Hautbefund und klinischem Ergebnis führte zu zahlreichen revidierten Diagnosen.

Von 2007–2014 waren an der dermatologischen Universitätsklinik in Leipzig 973 stationäre und ambulante Fälle als Lupus erythematodes (LE) kodiert worden. Nach Abzug der Ausschlussdiagnosen verblieben 612 Patienten, von denen 187 einen kutanen und 425 einen systemischen LE hatten (SLE). 50% der Erkrankten mit SLE wiesen keine Hautveränderungen auf. Neu befundet wurden die Daten von 76 Patienten mit Hautmanifestationen, Hautbiopsien, klinischen Fotos und vollständigen klinischen Datensätzen. Weldemann et al. betrachteten die Hautmanifestationen und histologischen Ergebnisse getrennt von der klinischen Einordnung, die nach dem Ausmaß der extrakutanen Beteiligung in limitiert-kutaner LE (ARA-Kriterien negativ), intermediärer LE (< 4 ARA-Kriterien und ≥1 systemisches ARA-Kriterium) und SLE (≥4 ARA-Kriterien) erfolgte.

Nach der Reevaluation mit dem 2-dimensionalen Ansatz wichen die Diagnosen erheblich von den ursprünglichen Ergebnissen in den Arztberichten ab. Deutlich weniger Fälle wurden als limitiert-kutaner LE eingestuft (23,7% vs. 81,6%). Patienten mit intermediärem LE machten mit 44,7% die Hauptgruppe aus. Der Anteil von SLE-Patienten war jetzt deutlich höher (31,6% vs. 18,4%).

LE-spezifische Hautmanifestationen kamen bei der limitiert-kutanen, intermediären und systemischen Ausprägung vor. Ein chronisch-diskoider LE, Lupus tumidus, Chilblain-Lupus und Lupus profundus fanden sich regelmäßig bei SLE-Erkrankten. Bei limitiert-kutanen Formen kamen subakut-kutane LE oder zentrofaziale Erytheme vor. Die Zuordnung der Hautmanifestationen zu spezifischen Diagnosen gelang nicht. Das Ausmaß der Hautveränderungen zeigte eine systemische Beteiligung an. Die Schwere der dermatologischen Befunde nahm vom limitiert-kutanen Befall bis zum SLE zu. Mit Ausnahme einiger Fälle mit isolierten subkutanen Zeichen eines Lupus profundus ließen sich die histologischen Beurteilungen nicht spezifischen Hautveränderungen und klinischen Ergebnissen zuordnen. Aus einer Cluster-Analyse mit morphologischen Resultaten, Laborbefunden, Organmanifestationen und histologischen Kriterien ergaben sich keine Assoziationen oder Gruppen.

Fazit

Die große Gruppe der intermediären Fälle zeige, dass bei den meisten Patienten Symptome und klinische Manifestationen vorlagen, die über eine rein kutane Form hinausgingen, so die Autoren. Dies unterstreiche den systemischen Charakter des Lupus erythematodes. Hautmanifestationen seien nicht der Schlüssel zur Diagnose. Mehrere Beispiele werden illustriert, bei denen die Reevaluation mit dem 2-dimensionalen Ansatz die Diagnosen änderte.

Dr. med. Susanne Krome, Melle

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Article published online:
14 April 2022