ZUSAMMENFASSUNG
Cholestatische Lebererkrankungen bei Kindern wirken sich negativ auf den Ernährungsstatus, das Wachstum und die Entwicklung aus. Dies zusammen führt zu einem erhöhten Risiko von Morbidität und Mortalität. Kinder mit Cholestase haben neben den Problemen der Maldigestion und Malabsorption einen erhöhten Grundumsatz, eine Malnutrition ist die Folge. Aus diesem Grund spielt die Ernährung eine elementare Rolle, die durch ein professionelles Team begleitet werden sollte. Objektiv und unabhängig von Flüssigkeitsüberladung zu erhebende Messparameter sind vor allem der Oberarmumfang und die Trizeps-Hautfalte, besonders aussagekräftig longitudinal im Verlauf der Ernährungsintervention durch regelmäßige Messungen. Bausteine der Ernährungsintervention sind eine ausreichende Kalorienzufuhr, ein hoher Anteil von Fetten mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT), die Substitution fettlöslicher Vitamine und das Vermeiden von Fastenperioden. Essenzielle Fettsäuren sind ferner für Wachstum und Gehirnentwicklung wichtig. Spezialnahrungen mit MCT oder MCT-Supplemente, die zur Normalkost hinzugegeben werden, kommen zum Einsatz.