Zusammenfassung
Cholangiokarzinome (CCA) stellen die zweithäufigsten primären Leberkarzinome dar
und umfassen eine heterogene Gruppe aus intra- und extrahepatischen
Gallenwegstumoren. Die Prognose der Patienten ist sowohl aufgrund einer hohen
Rezidivrate als auch häufig später Diagnosestellung in fortgeschrittenen Stadien
eingeschränkt. Den Goldstandard der kurativen Therapie bildet die komplette
Resektion; sie erfordert komplex-onkologische Eingriffe mit ggf. vorgeschalteten
Hypertrophieinduktionen der Restleber zur Sicherung einer postoperativ
ausreichenden Leberfunktion. Als adjuvante Therapie ist eine 6-monatige Therapie
mit Capecitabin etabliert. Die Therapielandschaft im fortgeschrittenen Stadium
der Erkrankung befindet sich aufgrund neuer Daten aus klinischen
Phase-II/III-Studien stetig im Wandel. Einerseits ebneten molekulare Analysen
den Weg hin zu effektiven zielgerichteten Behandlungen von selektionierten
CCA-Patienten mit u. a. Alterationen in FGFR2- oder IDH1-Signalwegen;
andererseits erwiesen sich in aktuellen klinischen Studien immunonkologische
Kombinationsansätze als effektive und sichere All-Comer-Therapien für die
Behandlung eines unselektionierten Patientenkollektivs. Weitere Studien
evaluieren sowohl Kombinationsbehandlungen als auch molekulare Stratifikation
als neue Therapiekonzepte auch in früheren Erkrankungsstadien und werden die
Therapielandschaft und Prognose der Patienten in Zukunft verbessern.
Abstract
Cholangiocarcinoma (CCA) is the second most common type of primary liver cancer
and includes a group of intra- and extrahepatic bile tract cancers. Prognosis of
patients with CCA remains poor due to high recurrence rates after curative
resections and often late diagnosis in advanced stages of the disease. Curative
therapy is a complete resection that requires complex surgical procedures and
potentially pre-operative induction of liver hypertrophy to ensure sufficient
postoperative liver function. Adjuvant therapy with capecitabine for 6 months is
well established in clinical routine. The therapeutic landscape for advanced
stages is constantly progressing, due to new results of clinical phase II/III
trials. On the one hand, molecular analyses have paved the way to effective
targeted therapies for subgroups of CCA patients with alterations in FGFR2- or
IDH1-signaling. On the other hand, immune-oncological approaches in combination
with chemotherapy have resulted in safe and effective treatments for unselected
patient cohorts. Further studies will investigate molecular-driven as well as
immune-combination treatments in earlier stages of the disease and will result
in new therapy options and better prognosis for CCA patients in the near
future.
Schlüsselwörter
Cholangiokarzinom - Immuntherapie - Lebertumor
Keywords
cholangiocarcinoma - immune-therapy - liver cancer
