Hypophyseninsuffizienz – das Einmaleins in Diagnostik und Therapie

Bei einer Hypophyseninsuffizienz besteht ein partieller oder kompletter Ausfall der Sekretion eines Hormons oder mehrerer Hormone der Hypophyse – mit oft schwerwiegenden Folgen. Ziel des Beitrags ist es, ätiologisch und pathophysiologisch fundiert die Diagnostik und Therapie zu vermitteln und dafür zu sensibilisieren, bei Funktionsdefiziten von Endorganen mit unspezifischen Symptomen auch an eine Hypophyseninsuffizienz zu denken.

Abstract

Pituitary insufficiency is a partial or complete failure of secretion of one or more hormones from the pituitary gland. The pituitary gland is located in the hypophysial fossa of the sella turcica of the os sphenoidale and produces ACTH, LH, FSH, GH, TSH, and prolactin. Pituitary insufficiency can be caused by acute damage, such as secondary to traumatic brain injury. It can also be a result of chronic alterations, such as increasing tumor expansion.

Pituitary insufficiency often presents with nonspecific symptoms (e.g. fatigue, listlessness, decreased performance, sleep disturbances, weight change) that leads to a challenging and sometimes delayed diagnosis. The symptoms correspond to the failure of the corresponding endorgans. Occasionally, symptoms such as a loss of libido, secondary amenorrhea or nausea in stressful situations are diagnostically indicative.

Further clarification includes a clinical examination with endocrinological testing of the pituitary function. Alteration of pituitary hormone secretion can also occur physiologically as in pregnancy, depression or obesity. Substitution therapy of the failed corticotropic, thyrotropic and gonadotropic axis is corresponding to the therapy of a primary endorgan insufficiency. Adequate diagnosis and treatment of pituitary insufficiency is important, as this may prevent life-threatening crises such as an adrenal crisis.

Kernaussagen

• Eine Hypophyseninsuffizienz bezeichnet einen partiellen oder kompletten Ausfall der Sekretion von einem Hormon oder mehreren Hormonen der Hypophyse, welcher durch akute oder chronische Erkrankungen des Hypothalamus oder der Hypophyse verursacht werden kann.

• Symptome einer Hypophyseninsuffizienz sind je nach Achsenausfall oft unspezifisch.

• Die Diagnose einer Hypophyseninsuffizienz wird teilweise erst mit langer Latenz gestellt und umfasst neben einer basalen Hormonanalytik auch eine spezifische dynamische endokrinologische Funktionsdiagnostik.

• Die Therapie einer kortikotropen, thyreotropen und gonadotropen Hypophyseninsuffizienz umfasst eine Substitutionstherapie entsprechend einer primären Endorganinsuffizienz.

• Das Management von Patienten mit einer Hypophyseninsuffizienz benötigt eine interdisziplinäre Zusammenarbeit in Diagnostik, Therapie und Nachsorge.

Schlüsselwörter

Hypophyseninsuffizienz - Neuroendokrinologie - Funktionsdiagnostik - Hormontherapie

Keywords

hypopituitarism - neuroendocrinology - functional diagnostics - hormone therapy

Publication History

Article published online:
20 March 2023

• Literatur

• 1 Regal M, Páramo C, Sierra SM. et al. Prevalence and incidence of hypopituitarism in an adult Caucasian population in northwestern Spain. Clin Endocrinol (Oxf) 2001; 55: 735-740
• 2 Jockenhövel F, Gerhards S. Erkrankungen von Hypothalamus und Hypophyse. Bremen: Uni-Med Science; 2002
• 3 Diederich S. Referenz Endokrinologie und Diabetologie. 1. Aufl.. Stuttgart: Thieme; 2020
• 4 Arafah BM, Prunty D, Ybarra J. et al. The dominant role of increased intrasellar pressure in the pathogenesis of hypopituitarism, hyperprolactinemia, and headaches in patients with pituitary adenomas. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 1789-1793
• 5 Vargas G, Gonzalez B, Guinto G. et al. Pituitary apoplexy in nonfunctioning pituitary macroadenomas: a case-control study. Endocr Pract 2014; 20: 1274-1280
• 6 Brada M, Jankowska P. Radiotherapy for pituitary adenomas. Endocrinol Metab Clin North Am 2008; 37: 263-275
• 7 Feinberg EC, Molitch ME, Endres LK. et al. The incidence of Sheehanʼs syndrome after obstetric hemorrhage. Fertil Steril 2005; 84: 975-979
• 8 Mortini P, Losa M, Barzaghi R. et al. Results of transsphenoidal surgery in a large series of patients with pituitary adenoma. Neurosurgery 2005; 56: 1222-1233
• 9 Faje A. Immunotherapy and hypophysitis: clinical presentation, treatment, and biologic insights. Pituitary 2016; 19: 82-92
• 10 Schneider HJ, Schneider M, Rosen FV. et al. Hypophyseninsuffizienz nach Schädel-Hirn-Trauma: Ein häufig unerkanntes Problem. Dtsch Arztebl International 2004; 101: A-712-B-586/C-573
• 11 Cheung CC, Ezzat S, Smyth HS. et al. The spectrum and significance of primary hypophysitis. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 1048-1053
• 12 Thodou E, Asa SL, Kontogeorgos G. et al. Clinical case seminar: lymphocytic hypophysitis: clinicopathological findings. J Clin Endocrinol Metab 1995; 80: 2302-2311
• 13 Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N. et al. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metabol 2016; 101: 3888-3921