Eine Patientin mit Ohrenschmerzen Polyurie und Polydipsie

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene inflammatorische Knochenmarks-Neoplasie, die häufig Knochen, Lunge, Haut und Hypophyse befällt. Aufgrund der vielfältigen Klinik wird die Diagnose meist spät gestellt. Eine 54-jährige Patientin klagte über Ohrenschmerzen rechts seit 5 Monaten. Wegen ähnlicher Beschwerden wurde vor 3 Jahren bereits eine Mastoidektomie durchgeführt. Die Histologie ergab damals eine unspezifische Entzündung. Neu aufgetreten war eine Polydipsie. Die Computertomografie der Schläfenbeine ergab Osteolysen im Mastoid. In der Magnetresonanztomografie und Knochenszintigrafie wurden diese Veränderungen als uncharakteristisch entzündlich gewertet. Die Polydipsie erwies sich im Durstversuch als Symptom eines zentralen Diabetes insipidus. Schließlich gelang durch die Remastoidektomie der histologische Nachweis einer Langerhans-Zell-Histiozytose. Die Patientin erhielt neben einer systemischen Chemotherapie mit Cytarabin noch Denosumab und Desmopressin. Eine Langerhans-Zell-Histiozytose mit Befall von Schädelknochen geht häufig mit einem Diabetes insipidus einher. Das Wissen um diese typische Konstellation kann zu einer rascheren Diagnosefindung führen und so die Prognose verbessern.

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Article published online:
27 November 2022

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