Anerkannter Grad der Behinderung (GdB) im Langzeitverlauf nach Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

Hintergrund Kraniopharyngeome sind seltene embryonale Fehlbildungstumore niedriger Malignität. Die Langzeitprognose nach Diagnose im Kindes- und Jugendalter wird häufig durch (neuro)endokrine Spätfolgen beeinträchtigt. Eine Anerkennung des Schwerbehindertenstatus mit unterschiedlichen Graden der Behinderung (GdB) kann die psychosoziale Integration erleichtern.

Patienten und Methoden 108 Patienten, die mit kindlichem Kraniopharyngeom in der Studie HIT-Endo registriert wurden, konnten nach im Median 16 Jahren Follow-up hinsichtlich des aktuellen GdB und assoziierter Faktoren wie endokriner, ophthalmologischer, neuropsychologischer (QLQ-C30; MFI-20; FMH-Skala) und psychosozialer Befunde ausgewertet werden.

Ergebnisse 47 Patienten (43%) hatten keine Anerkennung einer Behinderung oder einen GdB 30–40, 43 Patienten (40%) einen GdB 50–90 und 18 Patienten (17%) einen GdB 100. Höhere GdB waren assoziiert mit niedrigerem schulischen Bildungsniveau, höherem BMI-SDS, einer höheren Rate an Sehbeeinträchtigungen und hypothalamischer Beteiligung des Kraniopharyngeoms. Patienten mit einem GdB 100 litten häufiger an Einschränkungen der physischen und kognitiven Funktion, Atemnot und Schmerzzuständen (QLQ-C30), sowie Fatigue (MFI-20), und Einschränkungen im sozialen und beruflichen Kontext. Patienten mit GdB 100 haben im Mittel eine herabgesetzte funktionelle Kapazität (FMH Score) gegenüber Patienten mit niedrigerem GdB.

Schlussfolgerungen Der anerkannte GdB zeigt sich assoziiert mit psychosozialen und gesundheitlichen Einschränkungen im Langzeitverlauf nach Kraniopharyngeom. Die funktionelle Kapazität zeigt im Mittel einen großen Unterschied zwischen GdB 100 und niedrigerem GdB.

Abstract

Background Cranioparyngiomas are rare low-grade embryonic malformational tumors of the sellar/parasellar region. The prognosis after diagnosis during childood and adolescence is influenced by (neuro)endocrine long-term sequelae. A legal status of the degree of disability (GdB), according to the German Social Code Book V that is worthy of support provides financial means for psychosocial integration and participation of craniopharyngioma survivors.

Patients and methods HIT-Endo is a German registry study on craniopharyngioma patients aged≤18 years at diagnosis . In a sample of 108 patients, the degree of disability and the association with endocrine, ophthalmological, neuropsychological (QLQ-C30; MFI-20; FMH-scale) and psychosocial parameters was analyzed after a mean follow-up period of 16 years.

Results 47 patients (43%) did not receive a GdB or received a GdB of 30–40, 43 patients (40%) a GdB of 50–90 and 18 patients (17%) the maximal GdB of 100. Higher GdB were associated with lower education, higher body mass index standard deviation and a higher degree of visual impairment and hypothalamic involvement of the craniopharyngioma. Patients with a GdB of 100 reported loss in physical and cognitive function, dyspnea, and pain (QLQ-C30), as well as fatigue (MFI-20), and limitations in social and occupational contexts. They further had a lower functional capacity (German daily life ability scale (FMH)) compared to those with a smaller GdB.

Conclusion The GdB is associated with psychosocial and physical impairments and reflects the long-term consequences of craniopharyngioma. A low functional capacity may indicate a high GdB in later life of craniopharyngioma survivors.

Schlüsselwörter

Kraniopharyngeom - Grad der Behinderung - Lebensqualität - Hypothalamus

Key words

craniopharyngioma - quality of life - hypothalamus - degree of disabilityonline publiziert 2022

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
15. November 2022

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