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DOI: 10.1055/a-1984-7039
Hepatische Enzephalopathie Teil 1: Definitionen, Pathogenese und Diagnostik
Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine häufige und folgenschwere Komplikation insbesondere einer Leberzirrhose: Bei Auftreten einer HE in dieser Situation liegt definitionsgemäß eine dekompensierte Leberzirrhose vor, und die Prognose der Patienten verschlechtert sich deutlich. Der erste Teil zum Thema HE fasst das aktuelle Wissen zu den unterschiedlichen HE-Typen, zur Pathogenese sowie zur Diagnostik von subklinischer und klinischer HE zusammen.
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Die HE ist ein neurologisch-psychiatrisches Syndrom, das fast immer mit einem akuten oder chronischen Leberversagen assoziiert ist. Eine HE verschlechtert die Prognose der betroffenen Patienten.
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Pathogenetisch steht am Anfang eine Dysfunktion und Schwellung der Astrozyten des Gehirns, ausgelöst durch die vermehrte Aufnahme von Ammoniak. Dieser entsteht beim Abbau endogener und/oder intestinaler Proteine.
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Eine qualitative Änderung des Mikrobioms im Darm bei Leberzirrhose begünstigt die Entstehung der HE.
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Die Symptome der HE sind unspezifisch und erfordern bei diagnostischer Unsicherheit oder fehlendem therapeutischem Ansprechen den Ausschluss anderer Ursachen durch eine zerebrale Bildgebung.
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Auf die Bestimmung des Serum-Ammoniakspiegels sollte verzichtet werden, da sich aus dem Messwert keine sicheren diagnostischen oder therapeutischen Konsequenzen ableiten lassen.
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Die Diagnostik bei HE umfasst ihre Typisierung (A, B, C), die Einschätzung des Schweregrades (cHE, oHE), des Verlaufs und die Suche nach einem oder mehreren Auslösern.
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Die Diagnose der oHE erfolgt in der Regel klinisch (West-Haven-Klassifikation). Bei gesichertem Vorliegen einer oHE ist die sorgfältige Suche nach einem Auslöser ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik.
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Die Symptome bei cHE sind nur schwer von milden kognitiven Einschränkungen (MCI) im Alter abzugrenzen. Als Suchtest auf eine cHE eignet sich am Krankenbett u. a. der ANT1 (Animal Naming Test).
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Psychometrische Tests (z. B. kritische Flimmerfrequenz, PHES) definieren die minimale HE.
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Das Fahrvermögen von Patienten mit subklinischer HE kann nicht mit psychometrischen Tests, sondern nur im realen oder simulierten Fahrtest überprüft werden.
Schlüsselwörter
hepatische Enzephalopathie - Diagnostik - Schweregradeinteilung - Klinik - TypisierungPublication History
Article published online:
15 August 2023
© 2023. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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Literatur
- 1 European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy. J Hepatol 2022; 77: 807-824
- 2 Romero-Gómez M, Montagnese S, Jalan R. Hepatic encephalopathy in patients with acute decompensation of cirrhosis and acute-on-chronic liver failure. J Hepatol 2015; 62: 437-447
- 3 Lauridsen M, Vilstrup H. Diagnosing covert hepatic encephalopathy. Clin Liver Dis 2015; 5: 71-74
- 4 Wijdicks E. Hepatic encephalopathy. N Engl J Med 2016; 375: 1660-1670
- 5 Bernal W, Wendon J. Acute liver failure. N Engl J Med 2013; 369: 2525-2534
- 6 Montrief T, Koyfman A, Long B. Acute liver failure: A review for emergency physicians. Am J Emerg Med 2019; 37: 329-337
- 7 Lemmer P, Pospiech JC, Canbay A. Liver failure – future challenges and remaining questions. Ann Transl Med 2021; 9: 734
- 8 Baiges A, Turon F, Simón-Talero M. et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunts (Abernethy Malformation): an international observational study. Hepatology 2020; 71: 658-669
- 9 Khanna R, Sarin SK. Non-cirrhotic portal hypertension – diagnosis and management. J Hepatol 2014; 60: 421-441
- 10 Khalid SK, Garcia-Tsao G. Hepatic vascular malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Semin Liver Dis 2008; 28: 247-258
- 11 Robert F, Desroches-Castan A, Bailly S. et al. Future treatments for hereditary hemorrhagic telangiectasia. Orphanet J Rare Dis 2020; 15: 4
- 12 Kawabata H, Hamada Y, Hattori A. et al. Hereditary hemorrhagic telangiectasia induced portosystemic encephalopathy: a case report and literature review. Intern Med 2021; 60: 1541-1545
- 13 Gerbes AL, Labenz J, Appenrodt B. et al. Aktualisierte S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS) „Komplikationen der Leberzirrhose“. Z Gastroenterol 2019; 57: 611-680
- 14 Bajaj JS, O’Leary JG, Tandon P. et al. Hepatic encephalopathy is associated with mortality in patients with cirrhosis independent of other extrahepatic organ failures. Clin Gastroenterol Hepatol 2017; 15: 565-574.e4
- 15 Benvegnù L, Gios M, Boccato S. et al. Natural history of compensated viral cirrhosis: a prospective study on the incidence and hierarchy of major complications. Gut 2004; 53: 744-749
- 16 Jepsen P, Ott P, Andersen PK. et al. Clinical course of alcoholic liver cirrhosis: a Danish population-based cohort study. Hepatology 2010; 51: 1675-1682
- 17 Shah AS, Amarapurkar DN. Natural history of cirrhosis of liver after first decompensation: a prospective study in India. J Clin Exp Hepatol 2018; 8: 50-57
- 18 Cordoba J, Ventura-Cots M, Simón-Talero M. et al. Characteristics, risk factors, and mortality of cirrhotic patients hospitalized for hepatic encephalopathy with and without acute-on-chronic liver failure (ACLF). J Hepatol 2014; 60: 275-281
- 19 Jepsen P, Watson H, Andersen PK. et al. Diabetes as a risk factor for hepatic encephalopathy in cirrhosis patients. J Hepatol 2015; 63: 1133-1138
- 20 Moreau R, Gao B, Papp M. et al. Acute-on-chronic liver failure: A distinct clinical syndrome. J Hepatol 2021; 75 (Suppl. 01) S27-S35
- 21 Bohra A, Worland T, Hui S. et al. Prognostic significance of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis treated with current standards of care. World J Gastroenterol 2020; 26: 2221-2231
- 22 Romero-Gómez M, Jover M, Del Campo JA. et al. Variations in the promoter region of the glutaminase gene and the development of hepatic encephalopathy in patients with cirrhosis: a cohort study. Ann Intern Med 2010; 153: 281-288
- 23 Häussinger D, Dhiman RK, Felipo V. et al. Hepatic encephalopathy. Nat Rev Dis Primers 2022; 8: 43
- 24 Gyr N, Meier R, Häussler J. et al. Evaluation of the efficacy and safety of flumazenil in the treatment of portalsystemic encephalopathy – a double blind, randomized, placebo-controlled multicentre study. Gut 1996; 39: 319-324
- 25 Won SM, Oh KK, Gupta H. et al. The link between gut microbiota and hepatic encephalopathy. Int J Mol Sci 2022; 23: 8999
- 26 Campagna F, Montagnese S, Ridola L. et al. The animal naming test: An easy tool for the assessment of hepatic encephalopathy. Hepatology 2017; 66: 198-208
- 27 Bajaj JS, Schubert CM, Heuman DM. et al. Persistence of cognitive impairment after resolution of overt hepatic encephalopathy. Gastroenterology 2010; 138: 2332-2340
- 28 Ong J, Aggarwal A, Krieger D. et al. Correlation between ammonia levels and the severity of hepatic encephalopathy. Am J Med 2003; 114: 188-193
- 29 Haj M, Rockey DC. Ammonia levels do not guide clinical management of patients with hepatic encephalopathy caused by cirrhosis. Am J Gastroenterol 2020; 115: 723-728
- 30 Weissenborn K, Ennen JC, Schomerus H. et al. Neuropsychological characterization of hepatic encephalopathy. J Hepatol 2001; 34: 768-773
- 31 Kircheis G, Knoche A, Hilger N. et al. Hepatic encephalopathy and fitness to drive. Gastroenterology 2009; 137: 1706-1715
- 32 Bajaj JS, Heuman DM, Sterling RK. et al. Validation of EncephalApp, Smartphone-Based Stroop Test, for the diagnosis of covert hepatic encephalopathy. Clin Gastroenterol Hepatol 2015; 13: 1828-1835.e1
- 33 Patidar KR, Thacker LR, Wade JB. et al. Covert hepatic encephalopathy is independently associated with poor survival and increased risk of hospitalization. Am J Gastroenterol 2014; 109: 1757-1763
- 34 Goldbecker A, Weissenborn K, Hamidi Sharezaei G. et al. Comparison of the most favoured methods for the diagnosis of hepatic encephalopathy in liver transplantation candidates. Gut 2013; 62: 1497-1504
- 35 Schwarzinger M, Pollock BG, Hasan OSM. et al. Contribution of alcohol use disorders to the burden of dementia in France 2008–13: a nationwide retrospective cohort study. Lancet Public Health 2018; 3: e124-e132