Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Systemerkrankung der exokrinen Drüsen, die lange Zeit zu einer reduzierten Lebenserwartung der betroffenen Patienten geführt hat. Der klinische Erfolg der Triple-Kombinationstherapie mit CFTR-Modulatoren Elexacaftor, Tezacaftor und Ivacaftor hat zu einem Paradigmenwechsel in Diagnostik, Therapie und Management geführt. Dieser Beitrag beleuchtet aktuelle Entwicklungen im Management der Mukoviszidose.
Schlüsselwörter
CFTR - CFTR-Modulator - Elexacaftor - Ivacaftor - Lumacaftor - Mukoviszidose - Tezacaftor