Epilepsie-Syndrome im Kindesalter

Die Behandlung und Diagnostik der Epilepsien bei Kindern stellt alle Beteiligten vor eine Herausforderung. Sehr viele unterschiedliche Erkrankungen können mit epileptischen Anfällen bei Kindern einhergehen. Hilfreich ist die Einteilung in einzelne Epilepsiesyndrome. Wenn die Erkrankung einem typischen Krankheitsbild zugeordnet werden kann, erleichtert das, die Behandlung auszuwählen und zu steuern, die Beratung der Familie bezüglich prognostischer Faktoren kann besser gelingen, Kommunikation zwischen Fachleuten wird erleichtert und in der Forschung können gezielt bestimmte Behandlungsformen sowohl retrospektiv als auch prospektiv untersucht werden.

Epilepsiesyndrome werden seit mehr als hundert Jahren eingeteilt. Für die Einteilung dienen bestimmte klinisch phänotypische und elektrophysiologische Merkmale, die dann in einem Syndrom „zusammenfließen“. Gelegentlich ist eine bestimmte Ätiologie zuzuordnen.

Anhand der

• Anfallssymptomatik (Alter bei Beginn der Anfälle, Anfallsablauf, Ansprechen auf Medikation)

• EEG Befunde (im Anfall, in der Zeit zwischen den Anfällen, im Schlaf)

• weiteren Untersuchungsergebnissen (MRT Befund, genetische Befunde, Stoffwechseluntersuchungen, Entwicklungsdiagnostik)

kann bei vielen Kindern, nicht bei allen, die Zuordnung zu einem Epilepsiesyndrom gelingen [1].

Im Kindesalter führt die Beurteilung einer Erkrankung im sich entwickelnden Gehirn zu einer Vielzahl unterschiedlicher Syndrombeschreibungen, da Synaptogenese und Myelinisierung bis in die Adoleszenz, zum Teil bis ins Erwachsenenalter, fortschreiten.

2022 wurde in einer Überarbeitung der Internationalen Liga gegen Epilepsie die Definition der verschiedenen Epilepsiesyndrome veröffentlicht. Es wurde versucht, jedes einzelne Epilepsiesyndrom zu definieren. In allen Einzelheiten kann das sehr verwirrend sein, wenn man alle bedachten Aspekte erfassen möchte. Die wichtigste Einteilung der Epilepsiesyndrome wird jedoch nach dem Anfallstyp vorgenommen [2] [3].

Im Wesentlichen werden folgende Gruppen eingeteilt:

1. Generalisierte Epilepsiesyndrome

2. Selbst limitierende fokale Epilepsiesyndrome

3. Fokale Epilepsiesyndrome mit genetischer, struktureller oder genetisch-struktureller Ursache

4. Epilepsiesyndrome mit Entwicklungsbedingter Enzephalopathie und/oder epileptischer Enzephalopathie

Publication History

Article published online:
07 December 2023

• Literatur

• 1 Wirrell E, Tinuoer P, Perucca E. et al. Intruduction to the epilepsy syndrome papers. Epilepsia 2022; 00: 1-3
• 2 Wirrell EC, Nabbout R, Scheffer IE. et al. Methodology for classification and definition of epilepsy syndromes with list of syndromes: Report oft he ILAE Task Force on Nosology an Definitions. Epilepsia 2022; 00: 1-16
• 3 Riney K, Bogacz A, Somerville E. et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset at a variable age: position statemaent by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia 2022; 00: 1-32
• 4 International League Against Epilepsy. Im Internet: www.epilepsydiagnosis.org