Die arrhythmogene rechtsventrikuläre (RV) Dysplasie/Kardiomyopathie (ARVC) ist eine
seltene vererbte nicht ischämische Kardiomyopathie, die durch einen fibrotischen Ersatz von
Herzmuskelzellen gekennzeichnet ist. Insbesondere bei jungen und sportlichen Menschen ist sie
mit einer hohen Inzidenz ventrikulärer Arrhythmien (VA) und plötzlichem Herztod (SCD) verbunden.
ARVC hat eine geschätzte Prävalenz von 0,5–1/1000 Personen. Klassischerweise handelt es sich um
eine Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Muster mit unterschiedlicher Expressivität, Penetranz
und Alter bei Erstmanifestation. Klinische Richtlinien empfehlen ein regelmäßiges Screening auf
arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) zur Überwachung gefährdeter Angehöriger.
Ziel der Studie war es, die Prädiktoren und die Wahrscheinlichkeit der ARVC-Entwicklung im Laufe
der Zeit bei gefährdeten Verwandten zu bestimmen.
