Hypertrophe Kardiomyopathie: höheres Risiko bei Diagnosestellung im Kindesalter

Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM), die bereits im Kindesalter diagnostiziert wurde, haben im Laufe ihres Lebens ein höheres Risiko, eine linksventrikuläre systolische Dysfunktion (LVSD) einschl. LVSD-Komplikationen zu entwickeln, als Patienten, bei denen die HCM erst im Erwachsenenalter diagnostiziert wird. Neben jüngerem Alter bei Diagnosestellung gehören für die Entwicklung einer LVSD bisher das männliche Geschlecht, eine anfänglich niedrige normale linksventrikuläre Ejektionsfraktion und das Tragen pathogener Genvarianten von Sarkomerproteinen zu den Risikofaktoren. In der vorliegenden Analyse der SHaRe-Daten wurden das Risiko und die Prognose einer linksventrikulären Dysfunktion in Abhängigkeit vom Diagnosezeitpunkt und phänotypischen Parametern untersucht.

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Article published online:
20 November 2023