Weibliche genitale Fehlbildungen

Judith C. Schneider; Mehmet Vural; Angela Köninger

doi:10.1055/a-2184-9460

Kinder- und Jugendmedizin, Table of Contents

Kinder- und Jugendmedizin 2023; 23(06): 433-438
DOI: 10.1055/a-2184-9460

Schwerpunkt

Weibliche genitale Fehlbildungen

Drei Beispiele aus der Praxis: Hymenalatresie, Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-SyndromFemale congenital malformationsThree examples from practice: Hymenal atresie, Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome

Authors

Judith C. Schneider

¹Klinik St. Hedwig, Lehrstuhl für Frauenheilkunde und Geburtshilfe (Schwerpunkt Geburtshilfe) der Universität Regensburg
Mehmet Vural

¹Klinik St. Hedwig, Lehrstuhl für Frauenheilkunde und Geburtshilfe (Schwerpunkt Geburtshilfe) der Universität Regensburg
Angela Köninger

¹Klinik St. Hedwig, Lehrstuhl für Frauenheilkunde und Geburtshilfe (Schwerpunkt Geburtshilfe) der Universität Regensburg

Abstract

ZUSAMMENFASSUNG

Genitale Fehlbildungen betreffen 3,0–6,7 % aller weiblichen Neugeborenen und sind häufig mit Fehlbildungen der Harnorgane assoziiert. Zum Teil können genitale Fehlbildungen pränatal dargestellt werden oder zeigen sich im Neugeborenenalter. Meistens treten Beschwerden jedoch erst nach Eintritt in die Pubertät auf. Zu den Leitsymptomen weiblicher genitaler Fehlbildungen gehören die primäre Amenorrhö, zyklische Unterbauchschmerzen und Kohabitationsprobleme.

In diesem Artikel werden drei Fehlbildungen bzw. Fehlbildungssyndrome näher erläutert. Bei der Hymenalatresie ist das Hymen komplett verschlossen, daraus resultiert bei Einsetzen der Periodenblutung eine schmerzhafte Ansammlung von Blut in Vagina und Uterus. Unter dem Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom (HWWS) versteht man die Doppelanlage aus Uterus und Vagina mit Verschluss einer Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie oder -anomalie. Je nach Lage der verschließenden Membran innerhalb der Hemivagina kann es zu unterschiedlicher Symptomatik kommen. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)-Syndrom ist durch eine Aplasie der kranialen ⅔ der Vagina, der Zervix und des Uterus gekennzeichnet. Eine Schwangerschaft ist nicht möglich. Ziel der Therapie ist, den Frauen ein normales Sexualleben zu ermöglichen.

Jugendliche mit genitalen Fehlbildungen sollten in einem multidisziplinären Team aus medizinischen und psychosozialen Fachbereichen betreut werden.

ABSTRACT

Genital malformations affect 3.0–6.7 % of all female newborns and are often associated with malformations of the urinary organs. Some genital malformations can be detected prenatally or show first symptoms in newborns. In most cases, however, symptoms appear after the onset of puberty. The leading symptoms of female genital malformations include primary amenorrhea, cyclic lower abdominal pain and problems during cohabitation.

In this article we summarize three malformations or malformation syndromes. In hymenal atresia, the hymen is completely closed, resulting in a painful accumulation of blood in the vagina and uterus when menstruation begins. The Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS) consists of a double formation of uterus and vagina with occlusion of one hemivagina and ipsilateral renal agenesis or anomaly. Depending on the position of the closing membrane within the hemivagina, different symptoms can occur. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is characterized by aplasia of the upper ⅔ of the vagina, cervix, and uterus. Pregnancy is not possible. The goal of therapy is to enable women to have a normal sexual life. Adolescents with genital malformations should be cared for in a multidisciplinary team of medical and psychosocial specialists.

Schlüsselwörter

Primäre Amenorrhö - genitale Fehlbildungen - Müllergang-Anomalie

Key words

Primary amenorrhea - genital malformations - Müllarian duct anomaly

Full Text

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