Bei Dandy-Walker-Syndrom mit Hirnstammbeteiligung existieren 2 Subgruppen

Die Befunde bei Dandy-Walker-Syndrom können ganz erheblich variieren. Vor allem finden sich supratentorielle Fehlbildungen, aber auch der Hirnstamm kann betroffen sein. Diese Beteiligung wird in der Literatur nur selten diskutiert, obwohl der Hirnstamm beispielsweise Atmung und Herzfrequenz steuert und Erkrankungen somit schwerwiegende bis tödliche Folgen haben können. Alves et al. haben sich diese Formen des Syndroms nun genauer angeschaut.

Fazit

Eine Hirnstammbeteiligung bei Dandy-Walker-Syndrom ist keine Seltenheit, so die Autoren, was die Behandelnden unbedingt im Gedächtnis behalten müssen. Gut 3 Viertel der betroffenen Patienten weisen allerdings eine milde Form auf, die seltener mit schweren neurologischen Beeinträchtigungen einhergeht. Die schwere Form ist zwar auf knapp ein Viertel der Kranken beschränkt, allerdings kommt es häufig zu deutlichen neurologischen Funktionsstörungen; in der Folge resultiert eine erhebliche Letalität.

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Article published online:
05 January 2024