Systemerkrankungen und Niere

Univ.-Prof. Dr. med. Ralph Kettritz, Berlin

Eine Vielzahl von Systemerkrankungen manifestiert sich an den Nieren. Wir haben für dieses Themenheft Systemerkrankungen unterschiedlicher Ätiologien ausgewählt und diskutieren Mechanismen, Nierenbefunde, diagnostische Vorgehensweisen und therapeutische Optionen.

Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung. Der Nephrologie kommen wichtige Aufgaben in Diagnostik und Therapie zu. Die Lupusnephritis (LN) ist prognosebestimmend und detaillierte Kenntnisse ihrer histologischen Formen und der zur Verfügung stehenden therapeutischen Optionen sind enorm wichtig. Die Nierenbiopsie liefert Informationen zur LN-Klasse, aber auch zu akuten und chronischen Veränderungen. Immerhin wurden in den letzten Jahren Phase-II- und -III-RCTs zu neuen Therapiekonzepten durchgeführt. Wir müssen herausfinden, welche LN-Patienten für eine Therapieeskalation mit Belimumab, Voclosporin oder Obinutuzumab infrage kommen und wann der richtige Zeitpunkt für eine Therapieanpassung gekommen ist.

Amyloidosen sind systemische Ablagerungserkrankungen falsch gefalteter, schwer löslicher Proteine. Renale Manifestationen finden sich am häufigsten bei AL- (Leichtketten-) und AA-Amyloidosen (AA: Amyloid A). Bei der AL-Amyloidose werden die pathogenen Leichtketten von B- und Plasma-Zell-Klonen produziert; die klongerichtete Therapie ist anzustreben. Der AA-Amyloidose liegen inflammatorische Krankheiten mit hoher SAA-Last (SAA: Serumamyloid A) zugrunde und Mutationen im SAA1-Gen fungieren als prädisponierende Krankheitsmodulatoren. Neben der Behandlung der jeweiligen Grunderkrankungen, die zur Amyloidose führen, werden alternative, grunderkrankungsunabhängige Therapieoptionen entwickelt, um schwer lösliche Amyloidfibrillen aus der Zirkulation und sogar aus den Gewebeablagerungen zu entfernen. Wir beleuchten Krankheitsmechanismen und innovative Therapiestrategien.

Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) begegnen uns bei vielfältigen erworbenen oder hereditären systemischen Erkrankungen, am häufigsten bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura und beim hämolytisch-urämischen Syndrom. Endothelschädigungen führen zu Mikrothromben in kleinen Gefäßen, Hämolyse, Thrombopenie und damit zu Endorganschäden, inklusive an den Nieren. Die Krankheitsbilder der TMA sind klinisch dramatisch, lebensbedrohlich und erfordern ein schnelles diagnostisches und therapeutisches Handeln. Die TMA erfordert eine interdisziplinäre Kooperation – Nephrologinnen und Nephrologen sollten dafür gewappnet sein.

Plasmaoxalat wird durch diätetische Aufnahme, endogene Produktion sowie enterale und vor allem renale Exkretion kontrolliert. Störungen dieser Balance passieren auf verschiedenen Regulationsebenen, und erhöhte Oxalatkonzentrationen führen zu Nierenfunktionsverlust, kardiovaskulärer Krankheit und Entzündung. Primäre Hyperoxalurien sind autosomal-rezessive Erkrankungen mit Mutationen in Enzymen, die die hepatische Oxalatproduktion steigern. Wüssten Sie, welche Enzyme bei PH 1–3 betroffen sind? Nephrologinnen und Nephrologen werden mit renalen und systemischen Manifestationen der gestörten Oxalathomöostase konfrontiert, wenn sie PH-Patienten betreuen, aber auch bei der Aufarbeitung der Differenzialdiagnose von Nierensteinen, Nephrokalzinose oder Harnwegsinfekten. Wir diskutieren PH-Mechanismen, klinische Manifestationen und spannende innovative therapeutische Strategien.

Ich hoffe, ich habe Sie neugierig gemacht, und alle Autoren wünschen Ihnen Freude beim Lesen der Artikel. Wir freuen uns, wenn Sie die eine oder andere Anregung für Ihre klinische Tätigkeit mitnehmen.

Publication History

Article published online:
24 July 2024