Zusammenfassung
Eine 79-jährige Patientin wurde unter dem Verdacht einer Polymyalgia rheumatica
bei seronegativer Rheumatoider Arthritis mehrfach mit hochdosierten
Glukokortikoiden und schließlich TNF- Blockern behandelt. Trotz dieser
intensiven Therapie litt sie weiter unter unerträglichen immobilisierenden
Myalgien und Arthralgien und benötigte zusätzlich eine kombinierte
Schmerztherapie einschließlich Opiate. Die vorher sehr aktive und sich
vollständig selbst versorgende Frau musste schließlich in ein Pflegeheim
eingewiesen werden. Von Anfang an bestand der Verdacht auf eine
myelodysplastische Neoplasie. Zunächst als MDS-MLD (MDS mit Dysplasien mehrerer
Linien) eingestuft, wurde diesbezüglich eine watch and wait- Strategie verfolgt.
Die nicht zu beherrschende Schmerzsituation führte zu engmaschigen
Wiederholungen der Knochenmarkbiopsie und letztlich zur Klassifizierung in ein
MDS-EB1 (MDS mit Blastenexzess Grad 1). Ein vermutetes Marie-Bamberger-Syndrom
konnte nicht bewiesen werden. Die Auffälligkeiten im Knochenstoffwechsel waren
durch Störungen im Parathormonstoffwechsel bei Zustand nach
Hyperparathyreoidismus bei Nebenschiddrüsenadenom und Zustand nach totaler
Strumektomie, komplex. Wenige Monate nach Beginn einer Therapie mit Azacitidin
kam es zu einer dramatischen Besserung der Myalgien, Arthralgien und
Knochenschmerzen. Die Patientin konnte das Pflegeheim verlassen und in ihre
Wohnung zurückziehen. Die TNF- Blocker-Therapie wurde beendet. Ausgeprägte
paraneoplastische Symptome wie die hier geschilderten Myalgien, Arthralgien und
Knochenschmerzen sollten zu einer engmaschigen Kontrolle der Klassifikation des
MDS und zu einem frühzeitigen Beginn einer spezifischen Therapie mit dem Ziel
der Erhaltung der Lebensqualität und der Autonomie führen.
Abstract
A 79-year-old woman was treated with high-dose glucocorticoids and TNF blockers
for suspected polymyalgia rheumatica with seronegative rheumatoid arthritis.
Despite this intensive treatment, she continued to suffer from intolerable
immobilizing myalgia and arthralgia. She needed additional combined painkillers,
including opiates. This patient, who had previously been very active and
entirely self-sufficient in terms of her personal care, eventually had to be
admitted to a care home. From the very start, we suspected a myelodysplastic
neoplasm. Initially, the condition was graded as MDS-MLD (MDS with multilineage
dysplasia) and we adopted a watch-and-wait approach. In view of the patient’s
unmanageable pain, we performed repeated bone marrow biopsies at close
intervals. Finally, her condition was classified as MDS-EB1 (MDS with excess
blasts, grade 1). We found no evidence of a suspected Pierre-Marie Bamberger
syndrome. The unusual features in the patient’s bone metabolism were complex;
they were caused by disorders in her parathyroid hormone metabolism after
hyperparathyroidism in the presence of a parathyroid adenoma and after total
strumectomy. Treatment with azacitidine was started. Within a few months, the
patient’s myalgia, arthralgia and bone pain improved dramatically. She was able
to leave the care home and return to her apartment. The TNF blocker therapy was
discontinued. Severe paraneoplastic symptoms such as myalgia, arthralgia and
bone pain as described here should cause the clinician to perform control
investigations at short intervals in order to classify MDS appropriately and
initiate specific treatment on a timely basis with the aim of preserving the
patient’s quality of life and autonomy.
Schlüsselwörter
seronegative Arthritis - Paraneoplasie - Myelodysplastisches Syndrom - Polymyalgia rheumatica
Key words
polymyalgia rheumatica - seronegative arthritis - paraneoplastic syndromes - myelodysplastic syndromeArtikel online veröffentlicht 2024
