Bösartige Tumoren im Kindes- und Jugendalter

Die häufigsten bösartigen Tumorerkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind Leukämien (ca. 30%), Hirntumoren (ca. 24%) und Lymphome (ca. 14%). Knochen- und Weichteilsarkome kommen seltener vor (ca. 5%). Umso wichtiger ist es, bei entsprechenden Symptomen an diese seltenen Entitäten zu denken und die adäquaten diagnostischen Schritte einzuleiten. Im Folgenden werden die häufigsten Sarkomerkrankungen im Kindes- und Jugendalter, die Diagnostik und die entsprechenden Therapien vorgestellt.

Kernaussagen

• Die klinische Symptomatik bei Knochensarkomen ist in der Regel unspezifisch, weshalb diagnostische Maßnahmen sehr häufig erst verzögert eingeleitet werden. Unklare, belastungsunabhängige Knochenschmerzen bei Kindern und Jugendlichen müssen spätestens nach 4 Wochen mittels bildgebender Verfahren, größenprogrediente Schwellungen ab einer Größe von 2 cm nach MRT-Diagnostik mittels einer Biopsie histopathologisch abgeklärt werden.

• Die häufigsten bösartigen Knochensarkome sind das Osteosarkom, gefolgt vom Ewing-Sarkom. Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 60 Kinder an einem Osteosarkom und 50 Kinder an einem Ewing-Sarkom.

• Die Therapiealgorithmen der beiden Tumorentitäten sind ähnlich. Nach histopathologischer Sicherung erfolgt eine neoadjuvante Chemotherapie, darauf folgen eine weite Tumorresektion sowie eine adjuvante Chemotherapie. Beim Ewing-Sarkom besteht adjuvant auch die Möglichkeit einer Strahlentherapie.

• Die Defektrekonstruktion nach Tumorresektion ist stets herausfordernd. Da in der Regel nicht nur ein ossärer, sondern auch ein weichteiliger Defekt bestehen, verbleiben fast immer funktionelle Defizite, die individuell kompensiert werden. Aufgrund der niedrigeren Komplikationsrate und des in aller Regel besseren funktionellen Outcome hat sich in den letzten Jahren die Rekonstruktion mittels Tumorendoprothese etabliert.

• Die Gruppe der Weichteilsarkome ist äußerst heterogen, weshalb es schwierig ist, ein allgemeines Therapieregime aufzustellen. Prinzipiell fallen alle Weichgewebssarkome durch Raumforderungen auf, die innerhalb kurzer Zeit schnell größenprogredient sind

• Die GPOH (Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie) unterteilt die Gesamtheit der Sarkome in zwei Gruppen: Rhabdomyosarkome und „nicht-rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome“, wobei Tumoren, welche molekulargenetisch dem Rhabdomyosarkom ähnlich sind, in die letztere Gruppe fallen.

• Therapeutisch stehen diverse Chemotherapien und die Strahlentherapie zur Verfügung, eine weite Tumorresektion ist in der Mehrzahl der Fälle ebenfalls indiziert, um eine kurative Situation herzustellen.

• Biopsien von Knochen- und Weichteilsarkomen sollten immer in entsprechenden Sarkomzentren durchgeführt werden, um ein bestmögliches Outcome für den Patienten zu garantieren.

• Für Sarkomerkrankungen im Kindes- und Jugendalter stehen in der Regel multimodale Therapieregimes zur Verfügung, unter denen mittlerweile die Langzeitprognosen sehr gut sind.

Schlüsselwörter

Knochentumor - Pädiatrie - Kind - Osteosarkom - Ewing-Sarkom - Weichteilsarkome

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. März 2025

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