Kaposiform haemangioendothelioma: ultrasonographic features and risk factors for the Kasabach–Merritt phenomenon

Jing Zhao; Jian-Jun Yuan; Chang-Xian Dong; Xiangqin Zhang; Chuang Li; Qi Sun; Gang Wu

doi:10.1055/a-2421-6047

Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound, Inhaltsverzeichnis

Ultraschall Med
DOI: 10.1055/a-2421-6047

Original Article

Kaposiform haemangioendothelioma: ultrasonographic features and risk factors for the Kasabach–Merritt phenomenon

Kaposiformes Hämangioendotheliom: Ultraschallmerkmale und Risikofaktoren für das Kasabach-Merritt-Phänomen

Jing Zhao

¹Department of Ultrasounography, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

,

Jian-Jun Yuan

¹Department of Ultrasounography, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

,

Chang-Xian Dong

²Department of Hemangioma and Vascular Malformation, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

,

Xiangqin Zhang

³Department of Cardiology, The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou, China (Ringgold ID: RIN191599)

,

Chuang Li

¹Department of Ultrasounography, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

,

Qi Sun

⁴Department of Pathology, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

,

Gang Wu

¹Department of Ultrasounography, Zhengzhou University People’s Hospital, Henan provincial People's Hospital, Zhengzhou City, China

› Institutsangaben

Abstract

Purpose

Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, locally aggressive vascular tumor with high morbidity and mortality. The aim of this study was to evaluate ultrasonographic findings associated with KHE.

Materials and Methods

The clinical and ultrasonographic findings of a cohort of 64 cases with pathologically proven KHE were retrospectively reviewed and analyzed between November 2014 and February 2021. Two subtypes were divided according to the presence or absence of the Kasabach-Merritt phenomenon (KMP). The KMP risk factors in patients with KHE were analyzed statistically.

Results

Among the 64 cases of KHE, 43 (67.2%) were accompanied by KMP. There was a positive correlation between the appearance of KMP and tumor size. KHEs had an increased risk of developing KMP if the lesions measured were >6 cm and if they belonged to the deep or mixed subtype. On ultrasonography, all KHE lesions were heterogeneous, and 81.3% were hypoechoic; 93.8% of KHEs exhibited ill-defined margins, 68.7% had strands branching into the adjacent tissue, and 84.4% presented marked hypervascularity. Elastography showed that central hypoechogenic lesion areas were hard, and surrounding hyperechogenic lesion areas were soft.

Conclusion

KHEs can occur in different parts of childrens’ bodies. On ultrasonography, the main findings are heterogeneous low erosions, indistinct margins, branching strangulation into adjacent tissues, and obvious hypervascularity. Patients with lesions larger than 6 cm or belonging to deep or mixed subtypes (musculoskeletal infiltrates) are at risk for developing KMP, and clinicians should be vigilant.

Zusammenfassung

Hintergrund

Das kaposiforme Hämangioendotheliom (KHE) ist ein seltener, lokal aggressiver Gefäßtumor mit hoher Morbidität und Mortalität. Ziel dieser Studie war es, die mit dem KHE verbundenen Ultraschallbefunde zu untersuchen.

Materialien und Methoden

Die klinischen und sonografischen Befunde einer Kohorte von 64 Fällen mit pathologisch bestätigtem KHE wurden zwischen November 2014 und Februar 2021 retrospektiv überprüft und analysiert. Zwei Subtypen wurden nach dem Vorhandensein oder Fehlen des Kasabach-Merritt-Phänomens (KMP) unterteilt. Die KMP-Risikofaktoren bei Patienten mit KHE wurden statistisch analysiert.

Ergebnisse

Von den 64 KHE-Fällen waren 43 (67,2%) von KMPs begleitet. Es bestand eine positive Korrelation zwischen dem Auftreten eines KMP und der Tumorgröße. KHEs hatten ein erhöhtes Risiko, KMP zu entwickeln, wenn die Läsionen >6 cm groß waren und wenn sie zum tiefen oder gemischten Subtyp gehörten. Bei der Ultraschalluntersuchung waren alle KHE-Läsionen heterogen und 81,3% echoarm. 93,8% der KHEs wiesen unscharfe Ränder auf, 68,7% hatten Stränge, die in das angrenzende Gewebe verzweigten, und 84,4 % zeigten eine ausgeprägte Hypervaskularität. Die Elastografie zeigte, dass die zentralen hypoechogenen Bereiche der Läsion hart und die umgebenden hyperechogenen Bereiche der Läsion weich waren.

Schlussfolgerung

KHEs können an verschiedenen Körperstellen von Kindern auftreten. Bei der Ultraschalluntersuchung sind die wichtigsten Befunde heterogene niedrige Erosionen, unscharfe Ränder, Verästelungen, die in angrenzende Gewebe einwachsen, und eine offensichtliche Hypervaskularität. Bei Patienten mit Läsionen, die größer als 6cm sind oder zu tiefen oder gemischten Subtypen (muskuloskelettale Infiltrate) gehören, besteht das Risiko, dass sie ein KMP entwickeln, und die Ärzte sollten besonders wachsam sein.

Keywords

kaposiform hemangioendothelioma - Kasabach-Merritt phenomenon - ultrasound - vascular tumor

Volltext

Referenzen

References
1 Xing J, Zhang N, Chen B. et al. Rare adult Kaposiform hemangioendothelioma with multiple-bone invasion – clinical experience and literature review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2023; 27 (14) 6653-6661
2 Croteau SE, Liang MG, Kozakewich HP. et al. Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals. J Pediatr 2013; 162 (01) 142-147
3 Funato M, Fukao T, Sasai H. et al. Paclitaxel-based chemotherapy for aggressive kaposiform hemangioendothelioma of the temporomastoid region: Case report and review of the literature. Head Neck 2013; 35 (08) E258-E61
4 Engel ER, Le Cras TD, Ricci KW. How we use angiopoietin-2 in the diagnosis and management of vascular anomalies. Pediatr Blood Cancer 2024; 71 (05) e30921
5 Pandey V, Bera RN, Dwiwedi AND. et al. Color Doppler Ultrasound Indices as Predictors of Propranolol Response in Infantile Hemangioma: A Prospective Study. Indian Pediatr 2024; 61 (03) 237-242
6 Guan CS, Yu J, Du YN. et al. Hepatic Involvement in Acquired Immunodeficiency Syndrome-Associated Kaposi’s Sarcoma: A Descriptive Analysis on CT, MRI, and Ultrasound. Infect Drug Resist 2024; 17: 1073-1084
7 Ryu YJ, Choi YH, Cheon JE. et al. Imaging findings of Kaposiform Hemangioendothelioma in children. Eur J Radiol 2017; 86: 198-205
8 Monroe EJ. Brief Description of ISSVA Classification for Radiologists. Tech Vasc Interv Radiol 2019; 22 (04) 100628
9 Ji Y, Yang K, Peng S. et al. Kaposiform haemangioendothelioma: clinical features, complications and risk factors for Kasabach-Merritt phenomenon. Br J Dermatol 2018; 179 (02) 457-463
10 Schmid I, Klenk AK, Sparber-Sauer M. et al. Kaposiform hemangioendothelioma in children: a benign vascular tumor with multiple treatment options. World J Pediatr 2018; 14 (04) 322-329
11 Gong X, Ying H, Zhang Z. et al. Ultrasonography and magnetic resonance imaging features of kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. J Dermatol 2019; 46 (10) 835-842
12 Debelenko LV, Perez-Atayde AR, Mulliken JB. et al. D2–40 immunohistochemical analysis of pediatric vascular tumors reveals positivity in kaposiform hemangioendothelioma. Mod Pathol 2005; 18 (11) 1454-1460
13 Yuan SM, Hong ZJ, Chen HN. et al. Kaposiform hemangioendothelioma complicated by Kasabach-Merritt phenomenon: ultrastructural observation and immunohistochemistry staining reveal the trapping of blood components. Ultrastruct Pathol 2013; 37 (06) 452-455
14 Putra J, Gupta A. Kaposiform haemangioendothelioma: a review with emphasis on histological differential diagnosis. Pathology 2017; 49 (04) 356-362
15 Chu CY, Hsiao CH, Chiu HC. Transformation between Kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma. Dermatology 2003; 206 (04) 334-337
16 Johnson CM, Navarro OM. Clinical and sonographic features of pediatric soft-tissue vascular anomalies part 1: classification, sonographic approach and vascular tumors. Pediatr Radiol 2017; 47 (09) 1184-1195
17 Ji Y, Chen S, Yang K. et al. Kaposiform hemangioendothelioma: current knowledge and future perspectives. Orphanet J Rare Dis 2020; 15 (01) 39
18 Baselga E, Cordisco MR, Garzon M. et al. Rapidly involuting congenital haemangioma associated with transient thrombocytopenia and coagulopathy: a case series. Br J Dermatol 2008; 158 (06) 1363-1370
19 Kim HW, Yoo SY, Oh S. et al. Ultrasonography of Pediatric Superficial Soft Tissue Tumors and Tumor-Like Lesions. Korean J Radiol 2020; 21 (03) 341-355
20 Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. Lancet 2017; 390: 85-94
21 Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ. et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics 2019; 143 (01) e20183475