Nephrogene systemische Fibrose

Zusammenfassung

Die nephrogene systemische Fibrose (NSF) ist eine in den letzten Jahren zunehmend diagnostizierte neue Krankheitsentität, die bei Patienten mit höher-gradiger Nierenfunktionseinschränkung beobachtet wird. Eine Exposition mit Gadolinium-haltigem MR-Kontrastmittel wird ursächlich mit der NSF in Verbindung gebracht. Hier berichten wir über eine dialysepflichtige junge Patientin mit systemischen Lupus erythematodes, die sich mit einer die Beweglichkeit stark einschränkenden progredienten Induration und Sklerose der Haut im Bereich der Extremitäten und des Stammes vorstellte. Klinisch und laborchemisch zeigte sich keine Aktivität der Grunderkrankung. Die histologische Aufarbeitung einer Hautbiopsie im Referenz-zentrum ergab eine Verdickung bindegewebiger Septen mit Ablagerung von Mucin und vermehrt Fibroblasten ohne entzündliches Infiltrat, passend zum Bild einer NSF. Genauere Recherchen ergaben, dass die Patientin im Rahmen der Grunderkankung in der Vergangenheit mehrere Kontrastmittel-angehobene MR-Untersuchungen, einschließlich MR-Angiographien mit hohen Dosen von Gadopentetat, bekommen hatte. Eine UV-Phototherapie blieb ohne anhaltenden Erfolg, erst nach Nierentransplantation zwei Jahre später besserte sich die klinische Symptomatik. Anhand dieses Fallberichtes wird der aktuelle Kenntnisstand zu Klinik und Pathogenese der NSF, sowie der Bedeutung Gadolinium-haltiger Kontrastmittel für die NSF dargestellt. Die sich ergebenden klinischen Implikationen werden diskutiert und in einer Leitlinie des Universitätsklinikums Tübingen zur Durchführung Kontrastmittel-angehobener MRT bei eingeschränkter Nierenfunktion zusammengefasst.

Summary

Nephrogenic systemic fibrosis (NSF) is a novel disease entity, increasingly diagnosed over the last years in patients with renal functional impairment and chronic kidney disease. Recently, gadolinium-containing MR contrast agents have been causally associated with the development NSF. Herein, we present the case of a dialysis-dependent young patient with systemic lupus erythematodes, who developed disabling cutaneous sclerosis of extremities, abdomen and mammae. Clinical and laboratory investigations revealed no signs of activity of the underlying disease. Histopathological examination of a skin biopsy was consistent with NSF showing profound thickening of tissue septae with mucine deposition and slight fibroblast proliferation without inflammatory reaction. Analysis of the patient’s medical history revealed that she had undergone repeated contrast enhanced MR scans, including MR angiographies with high doses of gadopentetate. UV phototherapy was little effective, and not until kidney transplantation two years later with good allograft function, improvement of clinical symptoms was observed. Discussion of this case summarizes the current knowledge of clinical features and pathogeneses of NSF, including the role of gadolinium-containing contrast agents. Evolving clinical implications are summarized in the current Tübingen University Hospital guideline for the use of contrast-enhanced MR scans in patients with impaired renal function.

Schlüsselwörter

Nephrogene systemische Fibrose - Gadopentetat - Dialyse - Magnetresonanz-Tomographie - Tübinger Fälle - DMW Falldatenbank

Key words

nephrogenic systemic fibrosis - gadopentetate - dialysis - MR imaging

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