„Pulmonale Hypertonie” des Gastrointestinaltraktes bei Patienten mit Systemischer Sklerose

Zusammenfassung

Bei Patienten mit Systemischer Sklerose (SSc) finden sich vaskuläre Veränderungen in zahlreichen Organen. Die pathophysiologischen Grundlagen werden zunehmend besser verstanden, und es zeigt sich, dass z. B. das Raynaud-Syndrom, digitale Ulzera und die Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) durch ein vergleichbares Muster der endothelialen Dysfunktion verbunden sind. Fast jeder Patient mit SSc ist von gastrointestinalen Komplikationen betroffen, zumeist bedingt durch Dysmotilität und Fibrose. In immunhistologischen Untersuchungen findet sich in der Magen- und Darmschleimhaut nicht nur die Aktivierung von klassischen Aktivierungsmarkern und Adhäsionsmolekülen, sondern auch die aus der pulmonalen Pathophysiologie bekannten Wachstumsfaktoren sowie eine Überexpression von Endothelin-1. Die möglicherweise gemeinsame Pathogenese der Vaskulopathie in der Lunge und dem Magen-/Darmtrakt legt explorative Studien zum Einsatz von Endothelin-Rezeptor-Antagonisten bei Patienten mit SSc-bedingten Motilitätsstörungen nahe.

Summary

Vascular changes are often found in numerous organs of patients with systemic sclerosis (SSc). It has been shown that, e.g. Raynaud's syndrome, ulcers of the digits and pulmonary arterial hypertension have similar patterns of endothelial dysfunction. There is evidence of gastrointestinal complications in almost all patients with SSc, most often caused by abnormal motility and fibrosis. Immunohistological studies have shown that gastric and intestinal mucosae have not only activation of classical activation markers and adhesion molecules, but also of growth factors demonstrated in pulmonary hypertension as well as overexpression of endothelin-1. The possible common pathogenesis of he vasculopathies in the lung and gastrointestinal tract suggests that explorative studies should be undertaken in which endothelin-receptor antagonists are administered to patients with abnormal gastrointestinal motility and SSc.

Schlüsselwörter

Sklerodermie - Pulmonale Hypertonie - gastrointestinale vaskuläre Dysfunktion - gastrointestinale Motilität - Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten

Key words

systemic sclerosis - pulmonary hypertension - gastrointestinal vascular changes - gastrointestinal motility - endothelin-1 receptor antagonists

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