Pulmonale venookklusive Erkrankung – eine seltene Form der pulmonalen Hypertonie

Zusammenfassung

Die pulmonale venookklusive Erkrankung (PVOD) stellt eine seltene Ursache der pulmonalen Hypertonie dar. Aktuell wurden weltweit ca. 200 Fälle publiziert. Seit der letzten Klassifikation in Venedig (2003) wird die PVOD der Gruppe der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) zugeordnet. Pathogentisch wird eine Endotheldysfunktion diskutiert, deren Ursache unbekannt ist. Trotz vieler Gemeinsamkeiten mit der idiopathischen PAH (IPAH) unterscheidet sich die PVOD zum Teil phänotypisch von dieser. Nach Ausschluss bekannter Ursachen einer pulmonalen Hypertonie wie z. B. Lungengerüsterkrankungen sind klinisch Trommelschlegelfinger und auskultatorisch Rasselgeräusche über der Lunge hinweisend für das Vorliegen einer PVOD. Weiterhin stellen computertomographische Befunde der Lunge wie betonte septale Linien, eine zentroazinäre Milchglastrübung und eine mediastinale Lymphadenopathie typische Befunde einer PVOD dar. Neben arteriellen Läsionen der Lungenstrombahn, stehen bei der PVOD vor allem Läsionen im Bereich des pulmonal-venösen Gefäßbetts im Vordergrund. Die PVOD ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Die Therapie mit den bei der PAH zugelassenen Medikamenten ist mit dem Risiko der Entwicklung eines Lungenödems verbunden. Nach Diagnosestellung der PVOD wird aktuell die umgehende Listung zur Lungen- oder Herz-/Lungentransplantation empfohlen.

Summary

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare cause of pulmonary hypertension. So far some 200 cases have been published worldwide. Since the latest classification, agreed at a meeting in Venice in 2003, PVOD is included in the group of pulmonary arterial hypertension (PAH). It has been hypothesized that it represents endothelial dysfunction of unknown cause. Although it has many features in common with idiopathic PAH, it partially differs from it phenotypically. After exclusion of known causes of pulmonary hypertension, such as diseases of pulmonary interstitial tissue, acral clubbing and rales suggest PVOD. The findings typical in the computed tomogram of the chest include prominent septal lines, centro-acinar opacities and mediastinal lymphadenopathy. In addition to arterial lesions PVOD is particularly characterized by lesions in the venous vascular bed. PVOD has a poor prognosis. Treatment with medication approved for PAH may carry the risk of pulmonary edema. Currently the immediate listing for lung- or combined lung-heart-transplantation is recommended, once the diagnosis of PVOD has been established.

Schlüsselwörter

pulmonale venookklusive Erkrankung - pulmonale Hypertonie - pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Key words

pulmonary veno-occlusive disease - pulmonary hypertension - pulmonary arterial hypertension (PAH)

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