Abstract
This study reports clinical and neuropathological findings in six premature infants
dying after prolonged assisted ventilation (IPPB and CPPB) due to pulmonary insufficiency
(gestational age: 26.—32. week; birth weight 820—1400 Gm; respirator therapy 41—143
days; survival 104—263 days). During the respirator therapy the children developed
marked extensor rigidity of the trunc and spasticity of the extremities.
Postmortem examination revealed cor pulmonale and right ventricular failure. Signs
of marked perinatal brain damage were missed. The slightly atrophic brains showed
predominant damage to the telencephalic white matter of varying intensity ranging
from focal necroses to gliosis and retarded myelination. Constant findings were increased
vascularisation and transformation of the premyelinating glia into astrocytes in the
deep and subcortical white matter. This form of telencephalic leucoencephalopathy
indicates the particular vulnerability of the developing white matter in conditions
with chronic hypoxia, hypercapnia, acidosis and vascular congestion. The varying intensity
of the lesions suggests that, in principle, minor lesions are either reversible or
may be compensated in surviving children.
Zusammenfassung
Klinisch-neuropathologischer Bericht über sechs Fruhgeborene nach Langzeitbeatmung
wegen primärer pulmonaler Insuffizienz (Gestationsalter 26.–32. Woche; Geburtsgewicht
820–1400 g; Respiratorbehandlung 41 –143 Tage; Überlebenszeit 104–263 Tage). Während
der Respiratorbehandlung entwikkelten die Kinder Opisthotonus und Zeichen einer hypertonen
Zerebralparese.
Die Autopsie ergab bei allen Kindern neben schweren pulmonalen Veränderungen ("Respiratorlunge",
Residuen hyaliner Membranen, Bronchopneumonien, Tracheobronchitis etc.) ein Cor pulmonale
und Zeichen der rechtsventrikulären Insuffizienz. Trotz der protrahierten kardio-pulmonalen
Insuffizienz mit zeitweilig exzessiver Azidose, Hyperkapnie und Hypoxie wurden massivere
Hirnschäden vermißt. Konstant ist eine mäßige, diffuse Hirnatrophie. Schwerpunkt der
Veränderungen ist das Marklager des Großhirns. Hier finden sich fokale, z. T. konfluierende
Nekrosen oder diskretere Läsionen, wie Gliose, verzögerte Markscheidenbildung, Vermehrung
und Stauung der Gefäße.
Diese Form der telenzephalen Leukoenzephalopathie nach Langzeitbeatmung ist ein Indiz
für die Vulnerabilität des unreifen Marklagers gegenüber chronifizierter Hypoxie,
Hyperkapnie, Azidose und rechtsventrikulärer Insuffizienz. Die unterschiedliche Intensitäat
der Veränderungen läßt vermuten, daß diskretere Läsionen prinzipiell reversibe1 sind,
bzw. kompensiert werden, wenn die Kinder überleben.
Keyword
Respiratory distress - prematurity - respirator therapy - telencephalic leucoencephalopathy
- neuroglial transformation
