Observations on Intradural Spinal Angioma: Treatment by Excision[1]

Summary

1. A brief description of the intradural angioma has been given and the historical background mentioned

2. Case reports concerning three patients are presented. Two of these – a girl of 13 and a young man of 20 had sudden onset of paraplegia which remained until operation. Each had had previous sub-arachnoid haemorrhage. The remaining patient, a man of 38, had a moderately severe paraparesis of gradual onset. All three patients began to improve very soon after almost total excisions of the angiomas.

3. An account is given of the site of the malformation with particular reference to the meningeal and intramedullary relationships. The possible explanation of the angioma in disturbed development of the cord vasculature is mentioned and it is suggested that the circulation through the angioma and the spinal cord may remain distinct.

4. Possible factors underlying the manifestations of the syndrome are discussed and the likely importance of compression and ischaemia, stressed. The possible role of the anomaly as a “shunt mechanism” is discussed, by analogy with the cerebral angioma and in view of the suggested pattern of development. Ways in which such a mechanism might account for acute, reversible symptoms, and for the chronic state, are put forward in a tentative manner.

5. The various treatments that have been employed are discussed with mention of the factors underlying fear of excision of these lesions. The conclusion is drawn that more attempts should be made to extirpate such spinal anomalies early in the course of the syndrome.

Résumé

1. Description brève de l'angiome dural et de son contexte historique.

2. Présentation de trois cas. Deux d'entre-eux concernent une fille de 13 ans et un jeune homme de 20 ans qui après une hémorragie méningée avaient développé une paraplégie brusque qui persista jusqu'à l'intervention. Le 3^ème malade agé de 38 ans avait eu une paraparésie d'évolution lente et progressive. L'amélioration de la Symptomatologie se fit rapidement après excision totale des angiomes.

3. Description de la localisation de la malformation avec mention de ses rapports avec les méninges et la moelle. Un développement anormal de la vascularisation médullaire peut être la cause de l'angio me mais il est possible que la vascularisation de l'angiome et de la moelle reste distincte.

4. Les différentes etiologies du développement sont discutées; les rôles de la compression et de l'ischémie sont les plus probables. La possibilité du shunt est discutée. Par analogie avec les angiomes cérébraux, ce mécanisme peut être invoqué pour expliquer l'état aigii ou chronique de cette affection ainsi que sa réversibilité possible.

5. En conclusion il est recommandé d'essayer d'extirper de telles lésions spinales dans les premiers stades de l'évolution du syndrome auquel elles donnent lieu.

Zusammenfassung

1. Es wird eine kurze Beschreibung des intraduralen spinalen Angioms unter Berücksichtigung der bisherigen Literatur gegeben.

2. Über 3 entsprechende Patienten wird berichtet. Zwei von ihnen – ein 13jähriges Mädchen und ein 20jähriger junger Mann – zeigten eine plötzlich auftretende Paraplegie, die bis zur Operation anhielt. Bei beiden war eine Subarachnoidal-Blutung vorausgegangen. Der dritte Patient – ein 38jähriger Mann – hatte eine langsam beginnende mäßig schwere Paraparese. Alle 3 Patienten besserten sich rasch nach fast vollständiger Excision der Angiome.

3. Besonders besprochen werden der Sitz der Fehlbildung und ihre Beziehung zur meningealen und medullären Nachbarschaft. Als Ursache des Angioms wird eine Entwicklungsstörung in der medullären Gefäßversorgung angenommen und daraufhingewiesen, daß das Blut durch das Angiom und durch die Rückenmarksgefäße getrennt zirkulieren kann.

4. Die dem Krankheitsbild zugrunde liegenden ätiologischen Faktoren werden diskutiert und die Bedeutung von Kompression und Ischämie hervorgehoben. In Analogie zu den Verhältnissen beim zerebralen Angiom und im Hinblick auf den vermuteten Entstehungsmodus wird dem spinalen Angiom ebenfalls eine Shunt-Wirkung zugeschrieben. Diese könnte sowohl die akuten und reversiblen Erscheinungen wie auch das chronische Ausfallsstadium erklären.

5. Es werden die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten und die Gründe, die bisher gegen eine Exstirpation sprachen, dargestellt. Abschließend wird empfohlen, daß eine Totalexstirpation solcher spinaler Fehlbildungen häufiger versucht werden sollte.

Resumen

1. Se describe brevemente el angioma intradural y se menciona el fondo histórico.

2. Se presentan tres casos concernientes a tres pacientes, dos de ellos – una nina de 13 años y un joven de 20 –. Presentaron una paraplegia repentina, que permaneció hasta la operación. Ambos habían presentado previamente una hemorragia subaracnoidea. El tercer pacienter, un hombre de 38 años, tenía una paraparesia de intensidad moderada y de instauración paulatina. Los tres pacientes empezaron a mejorar inmediatamente después de la extirpación casi total de los angiomas.

3. Se da cuenta de la localización de la malformación con especial referencia de sus relaciones meníngeas e intramedulares. Se menciona la posible explicación de que el angioma haya sido originado por un trastorno del desarrollo de la vascularización cordal y se sugiere que la circulación a través del angioma y de la médula espinal puede ser diferente.

4. Se discuten los posibles factores que son substrato de las manifestaciones del síndrome y se hace hincapié en la importancia tanto de la compresión como de la isquemia. Se discute el posible papel de la anomalía como un «mecanismo de shunt»: por analogía con el angioma cerebral, dada la forma de desarrollo sugerida, en la cual un mecanismo de este tipo debe ser tenido en cuenta para explicar los síntomas agudos y reversibles, así como el estadio crónico.

5. Se discuten los distintos tratamientos empleados, mencionando los factores que hacen peligrosa la excisión de estas lesiones. Se saca la conclusión, de que es preciso esforzarse para extirpar estas anomalías espinales, en los estadios iniciales del síndrome.

1 Part of this paper formed the subject of a communication read to the Society of British Neurological Surgeons and Société de Neuro-chirurgie de Langue Française, in June, 1960 and to the Scandinavian Neurosurgical Society in Sept., 1960.

1 Part of this paper formed the subject of a communication read to the Society of British Neurological Surgeons and Société de Neuro-chirurgie de Langue Française, in June, 1960 and to the Scandinavian Neurosurgical Society in Sept., 1960.