Melanozytärer Aderhautprozess bei Mastozytose

Einleitung

Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, bei der es zur Proliferation und Akkumulation von Mastzellen in verschiedenen Geweben kommt. Die Manifestation der Erkrankung reicht vom solitären Mastozytom bis hin zur Mastzellleukämie [1] [6].

Die Klinik der Mastozytose ist bestimmt durch die Ausschüttung vom Mastzellmediatoren und Zytokinen. Unterschieden wird bei der Mastozytose zwischen der rein kutanen Form und der systemischen Mastozytose. Die rein kutane Form betrifft vor allem Kinder und Jugendliche und äußert sich in Urticaria pigmentosa, Blasenbildung der Haut sowie solitären Hautmastozytomen. Die systemische Form der Mastozytose betrifft vor allem Erwachsene und gehört zu den hämatologischen Erkrankungen. Sie wird den chronisch myeloproliferativen Syndromen zugeordnet [1] [6] ([Tab. 1]).

Tab. 1 WHO-Klassifikation der Mastozytose. Hautmastozytose (CM)– makulopapulare kutane Mastozytose (MPCM) (früher: Urticaria pigmentosa [UP])– diffuse kutane Mastozytose (DCM)– Mastozytom systemische Mastozytose (SM) – indolente systemische Mastozytose (ISM)– Isolierte Knochenmarksmastozytose (BMM) – schwelende systemische Mastozytose (SSM) – systemische Mastozytose mit einer begleitenden Bluterkrankung (SM-AHNMD)– aggressive systemische Mastozytose (ASM)– Mastzellleukämie (MCL)– Mastzellsarkom– extrakutanes Mastozytom

Eine nachweislich chorioidale Manifestation der systemischen Mastozytose ist bislang nicht beschrieben.

Literatur

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