Augensymptome als Initialzeichen von Wegener-Granulomatose

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Wegener-Granulomatose (WG) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis von unbekannter Ätiologie. Ophthalmische Befunde finden sich bei 60 % der Patienten. Ziel unserer Studie war es, erstens das Vorhandensein von Augenmanifestationen als erste Zeichen von WG bei Patienten ohne ersichtliche systemische Manifestationen von WG zu bewerten und zweitens die klinische Manifestation von Augensymptomen als Initialzeichen von WG zu bewerten. Material und Methoden: Wir überprüften die medizinischen Unterlagen aller mit WG diagnostizierten Patienten, die in der 5-jährigen Periode von Januar 2003 bis Januar 2008 an der Abteilung für Rheumatologie und Immunologie untersucht wurden. Festgestellt wurde die Initialmanifestation von WG sowie initiale Augenmanifestationen, Biopsie- und Laborbefunde, die Behandlung und das Endergebnis. In die Studie eingeschlossen wurden nur Patienten, bei welchen zur Zeit der Augensymptome keine WG diagnostiziert wurde. Ergebnisse: Wir identifizierten 15 mit WG diagnostizierte Patienten. Bei 6 (40 %) entwickelten sich keine Augensymptome vor oder nach der WG-Diagnose. Zwei Patienten (13,3 %) hatten zuerst eine Systemerkrankung, später entwickelten sich Augensymptome. Sieben Patienten (46,7 %) hatten Augensymptome als Initialzeichen von WG (nekrotisierende Sklerokeratitis bei 2 Patienten, periphere ulzerative Keratitis bei 2 Patienten, nicht granulomatöse Uveitis bei einem Patienten, anteriore nekrotisierende Sklerokeratitis und knotige posteriore Skleritis mit seröser Netzhautablösung bei einem Patienten, schwere Gefäßverschlüsse der Netz- und Aderhaut mit ischämischer Sehnervneuropathie und totalem Visusverlust bei einem Patienten). Schlussfolgerungen: Bei fast 50 % der Patienten mit WG wurden Augensymptome als Initialzeichen beobachtet, bevor die WG diagnostiziert wurde. Die Initialsymptome können obskur sein und von Fall zu Fall variieren. Kenntnisse von den okularen Initialsymptomen von WG sind von großer Bedeutung und können zur besseren Prognose und Verhinderung von Visusverlust beitragen.

Abstract

Objective: Wegener’s granulomatosis (WG) is a systemic, necrotising, granulomatous vasculitis of unknown aetiology. Ocular involvement is present in up to 60 %. The aim of our study was firstly to evaluate the presence of ophthalmic manifestations as the first sign of WG in patients without obvious systemic manifestations of WG, and secondly to evaluate the clinical manifestation of ocular symptoms as the initial signs of WG. Methods: The medical records of all patients with a diagnosis of WG examined at the Department of Rheumatology and Immunology during the 5-year period from January 2003 to January 2008 were reviewed. Initial manifestation of WG, initial ocular presentation, biopsy results, laboratory testing results, treatment and the final outcome were determined. Only patients in whom WG was not diagnosed at the time of the ocular symptoms were included in the study. Results: Fifteen patients diagnosed with WG were identified. Six patients (40 %) developed no ocular symptoms before and after WG was diagnosed. Two patients (13.3 %) had a systemic disease first and subsequently developed ocular symptoms. Seven patients (46.7 %) had ocular symptoms as the first signs of WG (necrotising sclerokeratitis in two patients, peripheral ulcerative keratitis in two patients, non-granulomatous uveitis in one patient, anterior necrotising sclerokeratitis and nodular posterior scleritis with serous retinal detachment in one patient, severe retinal and chorioidal vascular occlusions with ischaemic optic disc neuropathy and complete visual loss in one patient). Conclusions: In nearly 50 % of patients with WG, ocular symptoms were observed as the initial signs before WG was diagnosed. The initial symptoms may be obscure and may vary from one patient to another. Knowledge of the ocular initial symptoms of WG is very important and can contribute to a better prognosis and prevention of visual loss.

Schlüsselwörter

intraokulare Entzündungen - Retina - Bindehaut

Key words

intraocular inflammation - retina - conjunctiva

Literatur

• 1 Aust R, Kruse F E, Völcker H E. Wegenersche Granulomatose beim Kind mit Erstmanifestation im Auge.  Ophthalmologe. 1997;  94 (3) 240-241
• 2 Arnavaz A B, Freissler K, Lang G E. Scleritis posterior bei Morbus Wegener.  Ophthalmologe. 1997;  94 (8) 595-602
• 3 Bennett R M. Progress in rheumatology: understanding autoimmune disease.  Geriatrics. 1996;  51 44-51
• 4 Bhatia A, Yadava U, Goyal J L. et al . Limited Wegener(s granulomatosis of the orbit: a case study and review of literature.  Eye. 2005;  19 102-104
• 5 Böke W, Reich H. Augenbeteiligung bei der Wegenerscher Granulomatose.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1967;  151 (6)nn) 802-822
• 6 Bullen C L, Liesegang T J, McDonald T J. et al . Ocular complications of Wegener’s granulomatosis.  Ophthalmology. 1983;  90 279-290
• 7 Calabrese L H, Duna G. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Harris ED, Budd RC, Firestein GS et al. Kelley’s textbook of rheumatology Philadelphia; Elsevier Saunders 2005 7th ed
• 8 Chakraborty P, Mukhopadhyay R. Ocular myopathy of Wegener’s granulomatosis.  Eye. 2007;  21 107-110
• 9 Charles S J, Meyer P A, Watson P G. Diagnosis and management of systemic Wegener’s granulomatosis presenting with anterior ocular inflammatory disease.  Br J Ophthalmol. 1991;  75 (4) 201-207
• 10 Coutu R E, Klein M, Lessel S. et al . Limited form of Wegener’s granulomatosis. Eye involvement as a major sign.  JAMA. 1975;  233 (8) 868-867
• 11 Devaney K O, Travis W D, Hoffman G. Interpretation of head and neck biopsies in Wegener’s granulomatosis. A pathologic study of 126 biopsies in 70 patients.  Am J Sur Pathol. 1990;  14 555-564
• 12 Duncker G, Beigel A, Lehmann H. Wegenersche Granulomatose: okulare Manifestationen, Diagnose und Therapie.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1982;  181 (3) 184-187
• 13 Duncker G, Gross W L. Neuer Seromarker: Hilfe bei der Differentialdiagnose unklarer Skleraprozesse.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1987;  190 (3) 180-181
• 14 El-Shabrawi Y, Hermann J. Anti-TNF alpha therapy in chronic necrotizing scleritis resistant to standard immunomodulatory therapy in a patient with Wegener(s granulomatosis.  Eye. 2005;  19 1017-1018
• 15 Fauci A S, Haynes B F, Katz P. et al . Wegener’s granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 5 patients for 21 years.  Ann Intern Med. 1983;  98 76-85
• 16 Gordon L K. Orbital inflammatory disease: a diagnostic and therapeutic challenge.  Eye. 2006;  20 1196-1206
• 17 Harman L E, Margo C E. Wegener’s granulomatosis.  Surv Ophthalmol. 1998;  42 458-480
• 18 Harper S L, Letko E, Samson C M. et al . Wegener’s granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease.  J Rheumatol. 2001;  28 (5) 1025-1032
• 19 Harrison’s Principles of Internal Medicine. McGraw-Hill, Inc 2007 17th Edition
• 20 Hoffman G S, Kerr G S, Leavitt R J. et al . Wegener’s granulomatosis: an analysis of 158 patients.  Ann Intern Med. 1992;  116 488-498
• 21 Holc I, Pahor A Krajnc I. Wegener’s granulomatosis – a diagnostic challenge.  Wien Klin Wochenschr. 2000;  112 (15 – 16) 680-683
• 22 Iida T, Spaide R F, Kantor J. Retinal and choroidal arterial occlusion in Wegener’s granulomatosis.  Am J Ophthalmol. 2002;  133 (1) 151-152
• 23 Juri J, Stiglmayer N, Mourits M. Review and new insights on Wegener granulomatosis.  Coo Antropol. 2005;  29 (Suppl 1) 159-162
• 24 Kamei M, Yasuhara T, Tei M. et al . Vitreous hemorrhage from ciliary granuloma associated with Wegener’s granulomatosis.  Am J Ophthalmol. 2001;  132 (6) 924-926
• 25 Kuchar A, Novak P, Steinkogler F J. Manifestation einer Wegenerschen Granulomatose als Tränensacktumor.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1998;  212 (819) 59-60
• 26 Kyrieleis E. Augenbeteiligung bei Wegenerscher Granulomatose.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1968;  153 (5) 651-655
• 27 Lim K S, Lee G A, Pavesio C E. et al . Wegener’s granulomatosis.  Br J Ophthalmol. 2003;  87 500-519
• 28 McClusky P, Powell R J. The eye in systemic inflammatory diseases.  Lancet. 2004;  364 2125-2133
• 29 Miserocchi E, Waheed N K, Baltatzis S. et al . Chronic cicatrizing conjunctivitis in a patient with ocular cicatricial pemphigoid and fatal Wegener’s granulomatosis.  Am J Ophthalmol. 2001;  132 (6) 923-924
• 30 Pakrou N, Selva D, Leibovitsc I. Wegener’s granulomatosis: ophthalmic manifestation and management.  Semin Arthritis Rheum. 2006;  35 (5) 284-292
• 31 Perry S R, Rootman J, White V A. The clinical and pathologic constellation of Wegener granulomatosis of the orbit.  Ophthalmology. 1997;  104 683-694
• 32 Reinhold-Keller E, Beuge N, Latza U. et al . An interdisciplinary approach to the care of patients with Wegener’s granulomatosis: long-term outcome in 155 patients.  Arthritis Rheum. 2000;  43 1021-1032
• 33 Savage C OS, Harper L, Cockwell P. et al . ABC of arterial and vascular disease: Vasculitis.  BMJ. 2000;  320 1325-1328
• 34 Shah S P, Larkin G. Wegener’s granulomatosis and mucous membrane pemphigoid: a diagnostic challenge of coexisting autoimmune disease.  Eye. 2006;  20 (7) 856-858
• 35 Spalton D J, Graham E M, Page N G. et al . Ocular changes in limited forms of Wegener’s granulomatosis.  Br J Ophthalmol. 1981;  65 553-563
• 36 Talar-Williams C, Sneller M C, Langford C A. et al . Orbital socket contracture: a complication of inflammatory orbital disease in patients with Wegener’s granulomatosis.  Br J Ophthalmol. 2005;  89 493-497
• 37 Vrabec F, Kuchynka P. Ophthalmopathologie der Wegenerschen Granulomatose.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1983;  183 (4) 282-284
• 38 Weijtens O, Mooy N, Pariadens D. Horner’s syndrome as manifestation of Wegener’s granulomatosis.  Eye. 2004;  18 846-848
• 39 Wolff-Kormann P G, Stefani F H, Riedel K G. Okuläre Frühsymptome bei Wegener-Granulomatose.  Fortschr Ophthalmol. 1990;  87 (5) 488-491
• 40 Wollensak J. Klinik und Pathogenese nekrotisierender Skleritis.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1968;  153 (6) 775-788
• 41 Wang M, Khurana R N, Sadda S R. Central retinal vein occlusion in Wegener’s granulomatosis without retinal vasculitis.  Br J Ophthalmol. 2006;  90 (11) 1435-1436
• 42 Woo T L, Francis I C, Wilcsek G A. et al . Australasian orbital and adnexal Wegener’s granulomatosis.  Ophthalmology. 2001;  108 1535-1543
• 43 Ziakas N G, Boboridis K, Gratsonidis A. et al . Wegener(s granulomatosis of the orbit in a 5-year-old child.  Eye. 2004;  18 658-600