Morbus Eales – 10 Jahre Erfahrung mit einem seltenen Krankheitsbild

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Morbus Eales ist eine seltene vasoproliferative Netzhauterkrankung, die typischerweise junge, ansonsten gesunde Männer befällt. Wir berichten über unsere Behandlungsverläufe in einem großen Patientenkollektiv mit langer Nachbeobachtung. Patienten und Methode: Die Behandlungsverläufe von 50 Augen bei 35 Patienten mit Morbus Eales, die im Zeitraum 5 / 1995 bis 8 / 2005 konsekutiv behandelt worden waren, wurden retrospektiv analysiert. Ausgewertet wurden Patientendaten (Alter, Geschlecht, Rasse), assoziierte Allgemeinerkrankungen, Medikationen, Ergebnisse von Laboranalysen und das chirurgische Vorgehen. Die Nachbeobachtungszeit betrug im Median 5,8 Jahre (minimal 3,2 Jahre, maximal 8,6 Jahre). Ergebnisse: Bei 4 Patienten bestand eine Störung der Blutgerinnung (Faktor-V-Leiden-Mutation), ein Patient beklagte Migräneanfälle und einer Gleichgewichts-/Hörstörungen. 10 Augen mit peripheren Ischämiezonen, Teleangiektasien und teilweise zarter Neovaskularisationsbildung wurden allein durch Laserphotokoagulation der Ischämiezonen behandelt. 18 Augen mit ausgeprägteren Neovaskularisationen und/oder Glaskörperblutung erhielten zusätzlich eine Retinokryokoagulation. 14 Augen mit persistierender/rezidivierender Glaskörperblutung trotz Koagulationstherapie oder Traktionsamotio retinae wurden vitrektomiert, 5 von diesen erhielten eine Silikonölendotamponade. In allen Augen wurde eine komplette Krankheitsregression erzielt. 25 Augen zeigten einen Visusanstieg, nur 5 Augen einen Visusverlust. Den größten Visusgewinn zeigten die vitrektomierten Augen. Schlussfolgerung: Durch frühzeitige Laser-/Kryokoagulation und rechtzeitige Vitrektomie sind Befundstabilisierungen erreichbar und sogar Visusgewinne möglich. Pathogenetisch könnte möglicherweise eine Hyperkoagulabilität des Blutes Einfluss haben.

Abstract

Background: Eales’ disease is an uncommon vasoproliferative retinal disease affecting otherwise healthy young men. We report on our treatment results in a large patients group with long-term follow-up. Patients and Methods: The treatment results in 50 eyes (35 patients) with Eales’ disease, that were cosecutively treated from May 1995 to August 2005, were analysed retrospectively. Recorded data included age, sex, race, association of systemic disease, medications, laboratory evaluation and the surgical treatment. Mean follow-up was 5.8 years (minimum: 3.2, maximum: 8.6 years). Results: Systemic and laboratory evaluations detected a factor V Leiden mutation (4 × ), vestibuloauditory problems (1 × ) and migraine (1 × ). 10 eyes with peripheral non-perfusion, teleangiectasia and mild neovascularisations were treated by scatter laser photocoagulation alone. 18 eyes with advanced neovascularisations/vitreous haemorrhages recieved cryocoagulation too. 14 eyes with persistent or recurrent bleedings despite coagulation therapy and/or development of tractional retinal detachment were treated by vitrectomy. 5 of them received a silicone oil endotamponade. All eyes could be stabilised without further bleedings. Visual acuity increased in 25 eyes. Only 5 eyes showed a visual loss. The visual results (rate of improvements and the stages of visual acuity as well) were the best in those eyes that received vitrectomy. Conclusions: These results suggest that early retinal laser and cryocoagulation and – if necessary – vitrectomy in due time may led to a stabilised retina without further bleedings and visual improvement too. Coagulopathy could play a role in the pathogenesis of Eales’ disease.

Schlüsselwörter

Morbus Eales - Vaskulitis - Langzeitverlauf - Faktor V Leiden

Key words

Eales’ disease - vasculitis - long-term follow-up - factor V Leiden

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