Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Bei
einer 70-jährigen Patientin trat ein nicht juckendes, nicht schmerzhaftes
Exanthem in Assoziation mit Infektneigung und Blutbildveränderungen
auf. Eine Hautbiopsie ergab den Verdacht auf ein malignes Lymphom
der Haut.
Untersuchungen: Im peripheren Blut zeigte
sich eine mäßiggradige Panzytopenie mit 12 % Blasten.
Die immunhistochemischen Zusatzuntersuchungen der Hautbiopsie sowie
die zytologische und die durchflusszytometrische Untersuchung des
Knochenmarks zeigten eine Population unreifer Zellen, welche CD4
und CD56 exprimierten und sowohl die Dermis als auch, mit einem
Anteil von ca. 85 %, das Knochenmark infiltrierten.
Diagnose: Blastische plasmozytoide Neoplasie dendritischer
Zellen (früher als blastisches NK-Zell-Lymphom bezeichnet).
Therapie und Verlauf: Nach dem ersten
Zyklus einer Induktionschemotherapie mit Daunorubicin und Cytarabin
gingen sowohl das Exanthem als auch die hämatologischen
Befunde des Knochenmarkes und peripheren Blutes vollständig zurück
(komplette Remission).
Folgerung: Die blastische plasmozytoide
Neoplasie dendritischer Zellen ist eine seltene, am ehesten der
akuten myeloischen Leukämie (AML) nahestehende, aggressiv
verlaufende hämatopoetische Neoplasie mit charakteristischem
Hautbefall, die in die Differenzialdiagnose unklarer Hautläsionen,
insbesondere in Zusammenhang mit Blutbildveränderungen,
einbezogen werden sollte. Trotz initial meist sehr guten Ansprechens auf
eine zytostatische Therapie ist die Prognose schlecht, so dass eine
Behandlung als Hochrisiko-AML indiziert erscheint.
Summary
History and clinical findings: A 70-year-old
female patient developed a non-pruritic, indolent rash associated
with infections and peripheral blood abnormalities. A skin biopsy
was suggestive of malignant lymphoma of the skin.
Investigations: The peripheral blood
count showed mild pancytopenia and 12 % blasts.
Additional immunohistochemistry of the skin specimen as well as
cytologic and flow cytometric examination of the bone marrow revealed
an immature cell population expressing CD4 and CD56 which infiltrated
both the dermis and, with an infiltration grade of about 85 %,
the bone marrow.
Diagnosis: Blastic plasmacytoid dendritic
cell neoplasm (formerly known as blastic NK cell lymphoma).
Treatment and course: After the first
course of induction chemotherapy with daunorubicin and cytarabin,
both the rash and the hematologic findings of bone marrow and peripheral
blood showed a complete remission.
Conclusion: The blastic plasmacytoid
dendritic cell neoplasm is a rare, aggressive hematopoietic neoplasm
most likely related to acute myeloid leukemia (AML). Since cutaneous
involvement is regularly present at diagnosis, the differential
diagnosis of unexplained skin lesions should include this disease
entity, especially if peripheral blood abnormalities are present.
Despite the initial response to cytostatic therapy being mostly
excellent, the prognosis is poor. Hence, treatment as high-risk
AML seems advisable.
Schlüsselwörter
kutane Neoplasie - plasmozytoide dendritische Zelle - DC2-Zelle - maligne Histiozytose - agranuläre CD4+CD56+ hämatodermische
Neoplasie
Keywords
cutaneous neoplasia - plasmacytoid dendritic cell - DC2 cell - malignant histiocytosis - agranular CD4+ CD56+ hematodermic
neoplasm
