Zusammenfassung
Die Riesenzellhepatitis ist eine sehr seltene Erkrankung unklarer Genese. Es wird vermutet, dass sie durch Medikamente, Virusinfektionen und autoimmune Faktoren hervorgerufen werden kann. Unsere Kasuistik berichtet von einem 33-jährigen Mann, der aufgrund einer bakteriellen Bronchitis über eine Woche mit dem Antibiotikum Doxycyclin (100 mg/d) behandelt worden war. In der Folge klagte der Patient über Abgeschlagenheit und einen ausgeprägten Ikterus. Laborchemisch zeigten sich massiv erhöhte Transaminasen (GOT 4670 U/l, GPT 5350 U/l, Bilirubin 226 µmol/l) sowie eine Beeinträchtigung der Lebersyntheseleistung (INR 1,45). Sonografisch wurden eine Hepatomegalie ohne Zirrhosezeichen, eine normal große Milz und normale Gallenwege beschrieben. Die Leberdurchblutung war regelrecht. Folgende Erkrankungen bzw. Infektionen konnten ausgeschlossen werden: Morbus Wilson, Hämochromatose, Autoimmunhepatitis, primär sklerosierende Cholangitis, primär biliäre Zirrhose, Hepatitis A, B, C und E, HIV, CMV, Adenoviren, Varizella-Zoster-Viren und eine Paracetamol-Intoxikation. Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient ein akutes Leberversagen (AST 2134 U/l, ALT 2820 U/l) in Kombination mit einer stark eingeschränkten Lebersyntheseleistung (INR 3,0) und einem beginnenden Nierenversagen. Er wurde deshalb in unser Transplantationszentrum verlegt. Aufgrund einer zunehmenden Verwirrtheit und Schläfrigkeit wurde eine Intubation notwendig. Im CCT zeigte sich ein beginnendes Hirnödem. Aufgrund des akuten Nierenversagens und der hepatischen Enzephalopathie wurde eine MARS-Hämodialyse durchgeführt. Drei Wochen nach Erstauftreten des Ikterus erfolgte eine Lebertransplantation (MELD 40). Im Explantat wurde überraschenderweise die Diagnose einer Riesenzellhepatitis gestellt. Heute – 2 Jahre nach erfolgreicher Transplantation – befindet sich der Patient in sehr gutem Allgemeinzustand mit normaler Leberfunktion. Schlussfolgernd lässt sich sagen, dass die Riesenzellhepatitis eine seltene Ursache des akuten Leberversagens sein kann und oft erst histologisch erkannt wird.
Abstract
Giant cell hepatitis is a very rare disease of unknown origin. It has been hypothesized that drugs, viral infections, or autoimmune reactions may play a pathogenetic role. Here, we describe a 33 year old patient with bacterial bronchitis who was treated with doxycycline (100 mg/d) for one week. Furthermore the patient complained of malaise and a distinct jaundice. Liver parameters increased dramatically (AST 4670 U/l, ALT 5350 U/l, bilirubin 226 µmol/l) and liver function was impaired (INR = 1,45). The ultrasound scan showed a hepatomegaly with no signs of cirrhosis, normal spleen size and normal bile ducts; liver perfusion was normal. No evidence of Wilson’s disease, hemochromatosis, autoimmune hepatitis, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, hepatitis A, B, C and E, HIV, CMV, VZV, adenoviral infections, or paracetamol intoxication was found. Subsequently, the patient developed acute liver failure (AST 2134 U/l, ALT 2820 U/l, bilirubin 380 µmol/l, INR 3.0) and a beginning renal failure. Therefore, he was transferred to our transplant center. Due to increasing confusion and somnolence due to cerebral edema mechanical ventilation was needed. Because of an acute renal failure and severe hepatic encephalopathia MARS-hemodialysis was performed. Three weeks after the appearance of the jaundice he underwent liver transplantation (MELD 40). Surprisingly, in the explanted liver the diagnosis of giant cell hepatitis was made. Today – 2 years after successful liver transplantation – the patient is in a very good condition with normal liver function. In conclusion, giant cell hepatitis is a rare cause of acute liver failure that is often recognized only histologically.
Schlüsselwörter
Riesenzellhepatitis - akutes Leberversagen - Lebertransplantation
Key words
giant cell hepatitis - fulminant liver failure - liver transplantation
