Download PDF
Aktuelle Neurologie 2010; 37(3): 120-130
DOI: 10.1055/s-0030-1248426
Aktuelles Thema

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Revidierte Terminologie und Konzepte zur Einteilung von epileptischen Anfällen und Epilepsien: Bericht der Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie, 2005–2009[1]

Revised Terminology and Concepts for Organization of Seizures and Epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009A.  T.  Berg1 , S.  F.  Berkovic2 , M.  Brodie3 , J.  Buchhalter4 , J.  H.  Cross5 , W.  van Emde Boas6 , J.  Engel Jr7 , J.  French8 , T.  A.  Glauser9 , G.  W.  Mathern10 , S.  L.  Moshé11 , D.  Nordli12 , P.  Plouin13 , I.  E.  Scheffer2
  • 1Dept. of Biology, Northern Illinois University, DeKalb, IL, USA
  • 2Epilepsy Research Centre, University of Melbourne (Austin Health), West Heidelberg, Victoria, Australien
  • 3Epilepsy Unit, Western Infirmary, Glasgow, Schottland
  • 4Dept. of Neurology, Phoenix Children’s Hospital, Phoenix, AZ, USA
  • 5Neurosciences Unit, University College London – Institute of Child Health, Great Ormond Street Hospital, London, & National Centre for Young People with Epilepsy, Lingfield, England
  • 6Dept. of EEG / EMU, Epilepsy Clinic „Meer & Bosch”, Heemstede Stichting Epilepsie Instellingen Nederland, Hoofddorp, Holland
  • 7Dept. of Neurology, University of California in Los Angeles, Los Angeles, CA, USA
  • 8Dept. of Neurology, New York University, New York, NY, USA
  • 9Department of Neurology, Cincinnati Children’s Hospital, Cincinnati, OH, USA
  • 10Dept. of Neurosurgery, University of California in Los Angeles, Los Angeles, CA, USA
  • 11Dept. of Neurology, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, USA
  • 12Dept. of Neurology, Northwestern Children’s Memorial Hospital, Chicago, IL, USA
  • 13Dept. of Clinical Neurophysiology, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris, Frankreich
Further Information

Publication History

Publication Date:
13 April 2010 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Die Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (engl.: International League Against Epilepsy; ILAE) hat die Konzepte und Terminologie sowie die Vorgehensweise zur Klassifikation von epileptischen Anfällen und Epilepsieformen revidiert. „Generalisiert und „fokal” werden neu definiert für Anfälle, die entweder in einem bilateral verteilten Netzwerk auftreten und sich dort rasch ausbreiten (generalisiert) oder aber in einem auf eine Großhemisphäre beschränkten Netzwerk auftreten und dabei eng umschrieben oder weiter ausgebreitet sein können (fokal). Die Klassifikation generalisierter Anfälle wird vereinfacht. Aufgrund des Fehlens einer natürlichen Klassifikation fokaler Anfälle sollten diese entsprechend ihrer Manifestationen beschrieben werden (z. B. dyskognitiv oder fokal-motorisch). Die Konzepte „generalisiert” und „fokal” beziehen sich nicht auf elektroklinische Syndrome. „Genetisch”, „strukturell-metabolisch” und „unbekannt” stellen modifizierte ätiologische Konzepte dar und ersetzen „idiopathisch”, „symptomatisch” und „kryptogen”. Nicht alle Epilepsieformen sind als elektroklinische Syndrome erkenntlich. Die Einteilung der Epilepsieformen erfolgt zunächst aufgrund der Spezifität: elektroklinische Syndrome, nicht syndromatische Epilepsien mit strukturell-metabolischen Ursachen und Epilepsien unbekannter Ursache. Je nach Verwendungszweck kann innerhalb dieser Gruppen eine flexible weitere Unterteilung erfolgen. Natürliche Klassen (z. B. spezifische zugrunde liegende Ursache, Manifestationsalter, assoziierte Anfallsform) oder pragmatische Gruppenbildungen (z. B. epileptische Enzephalopathien, selbstlimitierende [früher: benigne] elektroklinische Syndrome) können als Grundlage für die Organisation unseres Wissens bez. anerkannter Epilepsieformen dienen und die Erkennung neuer Formen erleichtern.

Abstract

The International League Against Epilepsy (ILAE) Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy. Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e. g., dyscognitive, focal motor). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsy is first by specificity: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Further organization within these divisions can be accomplished in a flexible manner depending on purpose. Natural classes (e. g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e. g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms of epilepsy and facilitate identification of new forms.

Schlüsselwörter

Epilepsie - Klassifikation - Syndrom - Anfall - Einteilung

Keywords

epilepsy - classification - syndrome - seizure - organization

1 Autorisierte Übersetzung von Dr. med. Günter Krämer, Medizinischer Direktor, Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, Bleulerstr. 60, 8008 Zürich, Schweiz, Tel. +41/44/387 63 02, E-Mail: g.kraemer@swissepi.ch.
Original erschienen in Epilepsia 2010; early view publication: 26.2.2010; DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x

Literatur

  • 1 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy . Proposal for revised clinical and electrographic classification of epileptic seizures.  Epilepsia. 1981;  22 489-501
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy . Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes.  Epilepsia. 1989;  30 389-399
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 3 Engel Jr J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology.  Epilepsia. 2001;  42 796-803 , autorisierte deutsche Übersetzung (G. Krämer): Engel J. Vorschlag für ein diagnostisches Schema für Menschen mit epileptischen Anfällen und Epilepsien. Bericht der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) zur Klassifikation und Terminologie. Akt Neurol 2001; 28: 305–312
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 4 Engel Jr J, Andermann F, Avanzini G. et al . Report of the ILAE Classification Core Group.  Epilepsia. 2006;  47 1558-1568 , autorisierte deutsche Übersetzung (G. Krämer): Engel J Jr, Andermann F, Avanzini G et al. Bericht der Klassifikations-Kerngruppe der Internationalen Liga gegen Epilepsie. Akt Neurol 2006; 33: 442–452
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Berg A T, Blackstone N W. Concepts in classification and their relevance to epilepsy.  Epilepsy Res. 2006;  70 11-19
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Capovilla G, Berg A T, Cross J H. et al . Conceptual dichotomies in classifying epilepsies: Partial versus generalized and idiopathic versus symptomatic (April 18–20, 2008, Monreale, Italy).  Epilepsia. 2009;  50 1645-1649
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Fisher R S, Emde Boas W von, Blume W. et al . Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).  Epilepsia. 2005;  46 470-472
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 8 York G K, Steinberg D A. Hughlings Jackson’s suggestion for the treatment of epilepsy.  Neurology. 2009;  73 1155-1158
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Gloor P. Consciousness as a neurological concept in epileptology: a critical review.  Epilepsia. 1986;  27 (Suppl. 2) S14-S26
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 10 Lüders H O, Burgess R, Noachtar S. Expanding the international classification of seizures to provide localization information.  Neurology. 1993;  43 1650-1655
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Blume W T, Lüders H O, Mizrahi E. et al . Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology.  Epilepsia. 2001;  42 1212-1218 , autorisierte deutsche Übersetzung (G. Krämer): Blume WT, Lüders HO, Mizrahi E, et al. Glossar einer deskriptiven Terminologie für die iktale Semiologie. Bericht der Task Force der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE) zur Klassifikation und Terminologie. Akt Neurol 2001; 28: 448–454
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 12 Camfield P, Camfield C, Lortie A. et al . Infantile spasms in remission may reemerge as intractable epileptic spasms.  Epilepsia. 2003;  44 1592-1595
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Goldstein J, Slomski J. Epileptic spasms: a variety of etiologies and associated syndromes.  J Child Neurol. 2008;  23 407-414
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Scheffer I E, Bhatia K P, Lopes-Cendes I. et al . Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy: a distinctive clinical disorder.  Brain. 1995;  118 61-73
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Ottman R, Barker-Cummings C, Lee J H. et al .Genetics of autosomal dominant partial epilepsy with auditory features. In: Berkovic SF, Genton P, Hirsch E, Picard F, eds Genetics of Focal Epilepsies (Current Problems in Epilepsy, Vol 13). Montrouge; J. Libbey Eurotext 1999: 95-102
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Vadlamudi I, Kjeldsen M J, Corey L A. et al . Analyzing the etiology of benign rolandic epilepsy: a multicenter twin collaboration.  Epilepsia. 2006;  47 550-555
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Taylor I, Berkovic S F, Kivity S. et al . Benign occipital epilepsies of childhood: clinical features and genetics.  Brain. 2008;  131 2287-2294
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Stromme P, Mangelsdorf M E, Shaw M A. et al . Mutations in the human ortholog of Aristaless cause X-linked mental retardation and epilepsy.  Nat Genet. 2002;  30 441-445
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 19 Saitsu H, Kato M, Mizuguchi T. et al . De novo mutations in the gene encoding STXBP1 (MUNC18–1) cause early infantile epileptic encephalopathy.  Nat Genet. 2008;  40 782-788
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Scheffer I E, Phillips H A, O’Brien C E. et al . Familial partial epilepsy with variable foci: A new partial epilepsy syndrome with suggestion of linkage to chromosome 2.  Ann Neurol. 1998;  44 890-899
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Scheffer I E, Turner S J, Dibbens L M. et al . Epilepsy and mental retardation limited to females: an under-recognized disorder.  Brain. 2008;  131 918-927
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Guerrini R, Moro F, Kato M. et al . Expansion of the first PolyA tract of ARX causes infantile spasms and status dystonicus.  Neurology. 2007;  69 427-433
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 23 Ottman R, Rosenberger L, Bagic A. et al . Altered language processing in autosomal dominant partial epilepsy with auditory features.  Neurology. 2008;  71 1973-1980
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 24 Hermann B P, Seidenberg M, Dow C. et al . Cognitive prognosis in chronic temporal lobe epilepsy.  Ann Neurol. 2006;  60 80-87
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Jonas R, Nguyen S, Hu B. et al . Cerebral hemispherectomy: Hospital course, seizure, developmental, language, and motor outcomes.  Neurology. 2004;  62 1712-1721
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Freitag H, Tuxhorn I. Cognitive function in preschool children after epilepsy surgery: rationale for early intervention.  Epilepsia. 2005;  46 561-567
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Jonas R, Asarnow R F, LoPresti C. et al . Surgery for symptomatic infant-onset epileptic encephalopathy with and without infantile spasms.  Neurology. 2005;  64 746-750
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Lux A L, Edwards S W, Hancock E. et al . The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) comparing hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre randomised trial.  Lancet Neurology. 2005;  4 712-717
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Kelly M S, Jacobs M P, Lowenstein D H. The NINDS epilepsy research benchmarks.  Epilepsia. 2009;  50 579-582
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Johnson J N, Hofman N, Haglund C M. et al . Identification of a possible pathogenic link between congenital long QT syndrome and epilepsy.  Neurology. 2009;  72 224-231
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 31 Lerner J T, Salamon N, Hauptman J S. et al . Assessment of surgical outcomes for mild type I and severe type II cortical dysplasia: A critical review and the UCLA experience.  Epilepsia. 2009;  50 1310-1335
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar

1 Autorisierte Übersetzung von Dr. med. Günter Krämer, Medizinischer Direktor, Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, Bleulerstr. 60, 8008 Zürich, Schweiz, Tel. +41/44/387 63 02, E-Mail: g.kraemer@swissepi.ch.
Original erschienen in Epilepsia 2010; early view publication: 26.2.2010; DOI: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x

Anne T. Berg, Ph. D.

Department of Biology
Northern Illinois University

DeKalb, IL 60115

USA

Email: atberg@niu.edu