Zusammenfassung
Die Klassifikations- und Terminologiekommission der Internationalen Liga gegen Epilepsie (engl.: International League Against Epilepsy; ILAE) hat die Konzepte und Terminologie sowie die Vorgehensweise zur Klassifikation von epileptischen Anfällen und Epilepsieformen revidiert. „Generalisiert und „fokal” werden neu definiert für Anfälle, die entweder in einem bilateral verteilten Netzwerk auftreten und sich dort rasch ausbreiten (generalisiert) oder aber in einem auf eine Großhemisphäre beschränkten Netzwerk auftreten und dabei eng umschrieben oder weiter ausgebreitet sein können (fokal). Die Klassifikation generalisierter Anfälle wird vereinfacht. Aufgrund des Fehlens einer natürlichen Klassifikation fokaler Anfälle sollten diese entsprechend ihrer Manifestationen beschrieben werden (z. B. dyskognitiv oder fokal-motorisch). Die Konzepte „generalisiert” und „fokal” beziehen sich nicht auf elektroklinische Syndrome. „Genetisch”, „strukturell-metabolisch” und „unbekannt” stellen modifizierte ätiologische Konzepte dar und ersetzen „idiopathisch”, „symptomatisch” und „kryptogen”. Nicht alle Epilepsieformen sind als elektroklinische Syndrome erkenntlich. Die Einteilung der Epilepsieformen erfolgt zunächst aufgrund der Spezifität: elektroklinische Syndrome, nicht syndromatische Epilepsien mit strukturell-metabolischen Ursachen und Epilepsien unbekannter Ursache. Je nach Verwendungszweck kann innerhalb dieser Gruppen eine flexible weitere Unterteilung erfolgen. Natürliche Klassen (z. B. spezifische zugrunde liegende Ursache, Manifestationsalter, assoziierte Anfallsform) oder pragmatische Gruppenbildungen (z. B. epileptische Enzephalopathien, selbstlimitierende [früher: benigne] elektroklinische Syndrome) können als Grundlage für die Organisation unseres Wissens bez. anerkannter Epilepsieformen dienen und die Erkennung neuer Formen erleichtern.
Abstract
The International League Against Epilepsy (ILAE) Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy. Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e. g., dyscognitive, focal motor). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsy is first by specificity: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Further organization within these divisions can be accomplished in a flexible manner depending on purpose. Natural classes (e. g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e. g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms of epilepsy and facilitate identification of new forms.
Schlüsselwörter
Epilepsie - Klassifikation - Syndrom - Anfall - Einteilung
Keywords
epilepsy - classification - syndrome - seizure - organization
Literatur
Genetics of autosomal dominant partial epilepsy with auditory features. In: Berkovic SF, Genton P, Hirsch E, Picard F, eds Genetics of Focal Epilepsies (Current Problems in Epilepsy, Vol 13). Montrouge; J. Libbey Eurotext 1999: 95-102
1 Autorisierte Übersetzung von Dr. med. Günter Krämer, Medizinischer Direktor, Schweizerisches Epilepsie-Zentrum, Bleulerstr. 60, 8008 Zürich, Schweiz, Tel. +41/44/387 63 02, E-Mail: g.kraemer@swissepi.ch.
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