Posteriore Reversible Leukenzephalopathie

Die posteriore reversible Leukenzephalopathie wurde als eigenständiges Krankheitsbild erstmals 1996 von Hinchey et al. unter dem Begriff "posteriores reversibles Leukenzephalopathiesyndrom" (PRES) beschrieben. PRES bezeichnet potenziell reversible, bildmorphologische Veränderungen der posterioren, weißen Hirnsubstanz, die durch unterschiedliche Ursachen entstehen können. Am häufigsten manifestiert sich eine PRES vor dem Hintergrund einer moderaten arteriellen Hypertonie. Weitere wichtige Ursachen sind Eklampsie, Präeklampsie und immunsuppressive Therapien mit Cyclosporin oder Tacrolimus (FK 506) nach Organ-und Knochenmarkstransplantationen. Seltener führen diverse Tumortherapeutika, Hyperkalzämien, Thrombozytopenien, Purpura Schönlein-Henoch, das hämolytisch urämische Syndrom, die Amyloidangiopathie, der systemische Lupus erythematodes und Nierenfunktionsstörungen zu einer PRES (Bartynski WS. AJNR 2008; 29: 1036-1042, Bartynski WS. AJNR 2008; 29: 1043-1049).

Es wird angenommen, dass PRES auf einer Funktionsstörung der Blut-Hirn-Schranke beruht, wobei unterschiedliche Pathomechanismen diskutiert werden. Ein Erklärungsansatz geht infolge der begrenzten Kapazität der zerebralen Autoregulation von einer zerebralen Hyperperfusion aus, wodurch ein zumeist reversibles, vasogenes Ödem mit bevorzugter Lokalisation im parieto-okzipitalen Marklager verursacht wird. Als prädisponierend für die parieto-okzipitale Prädilektion gilt eine im Vergleich zur vorderen Strombahn geringere adrenerge Innervation der vertebrobasilären Gefäßstrecke. Vasospasmen, die terminale Perfusionsstörungen induzieren und zur Ausbildung eines zytotoxischen Ödems führen, stellen einen weiteren Erklärungsansatz dar. Letztlich wird von einer direkten, toxischen Wirkung bestimmter Immunsuppressiva auf das Endothel ausgegangen, was die Freisetzung vasoaktiver Substanzen, wie zum Beispiel Endothelin-1, bewirkt.

Wie erwähnt manifestiert sich die PRES in 75 % der Fälle vor dem Hintergrund einer moderaten arteriellen Hypertonie, wobei die Grenzen der Autoregulationskapazität meist nicht überschritten werden. Anders verhält es sich bei der Eklampsie, bei der Studiendaten zeigten, dass es oft zu einer Endothelverletzung mit Thrombozytopenie und Schistozytose (Fragmentierung von Erythrozyten mit LDH-Anstieg) kommen kann. Bei einer immunsuppressiven Therapie, zum Beispiel mit Cyclosporin A, scheint die direkte, toxische Wirkung auf das Endothel mit einer Freisetzung von vasoaktiven Substanzen einherzugehen.

PRES ist klinisch durch rasch progrediente, möglicherweise in einer kortikalen Blindheit mündende Sehstörungen, psychopathologische Auffälligkeiten, epileptische Anfälle und Kopfschmerzen charakterisiert. In der Regel sind die Symptome reversibel. Es sind aber auch schwerwiegende Verläufe mit erheblichen Langzeitfolgen für die Patienten beschrieben worden.