Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind mit einer Inzidenz von 1,5–2/100 000 die häufigsten mesenchymalen Neoplasien des GI‐Traktes. Ätiologisch liegen meist Mutationen in c-KIT oder PDGFRα zugrunde. Fast alle GIST lassen sich immunhistochemisch durch die Expression von CD117 und/oder DOG-1 charakterisieren. Basierend auf Größe, Mitoserate und Lokalisation weisen die Tumoren ein unterschiedliches Malignitätsrisiko auf.
Die Chirurgie und die Therapie mit Tyrosinkinaseinhibitoren sind die zwei Pfeiler der Therapie. Ein kurativer Ansatz ist nur durch eine sichere R0-Resektion gegeben. Eine Lymphadenektomie ist nicht erforderlich, da die lymphatische Metastasierung eine Rarität darstellt. Die intraoperative Ruptur des Tumors muss unbedingt vermieden werden, da sie fast zwangsläufig mit einem Tumorrezidiv einhergeht.
Bei lokal fortgeschrittenen GIST bietet sich eine neoadjuvante Therapie an, um das Ausmaß der Operation zu verringern. Bei Tumoren mit hohem Malignitätsrisiko, basierend auf Größe, Mitoserate, Lokalisation und molekularbiologischen Charakteristika, ist eine adjuvante Therapie mit Imatinib indiziert. In der metastasierten Situation ist die Therapie primär medikamentös. Die Chirurgie spielt hier jedoch bei der Resektion von Residualtumoren sowie als Individualentscheidung auch bei einzelnen progredienten Läsionen eine wichtige Rolle.
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