Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper bei renaler Krise der systemischen Sklerose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 67-jährigen Patient wurde bei neuer arterieller Hypertonie, hämolytischer Anämie mit Fragmentozyten und akutem Nierenversagen eine Nierenbiopsie durchgeführt. Diese ergab das Bild einer thrombotischen Mikroangiopathie. Anamnestisch auffällig waren ein Raynaud-Syndrom seit dem letzten Winter sowie geringe Auffälligkeiten von Lippen und Händen.

Untersuchungen: Die immunserologische Diagnostik erbrachte positive antinukleäre Antikörper aber normwertige Befunde für anti-Zentromer- und anti-Scl70-Antikörper. Erst der Nachweis der anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper bestätigte die Verdachtsdiagnose einer renalen Krise bei erstdiagnostizierter systemischer Sklerose.

Therapie und Verlauf: Nach Diagnosestellung wurde eine Therapie mit Lisinopril, Candesartan und Amlodipin etabliert. Vier Monate nach der Entlassung war der Patient weiterhin dialysepflichtig.

Folgerung: Bei akutem Nierenversagen muss differentialdiagnostisch an eine renale Krise bei Sklerodermie gedacht werden. Neben Anamnese und klinischer Untersuchung kommt der immunserologischen Diagnostik ein zentraler diagnostischer Stellenwert zu. Therapeutisch ist eine aggressive Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern (oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker) indiziert.

Abstract

History and clinical findings: A 67-year old patient underwent a kidney biopsy because of newly diagnosed hypertension, haemolytic anemia with fragmentocytes and acute kidney failure requiring dialysis therapy. The biopsy showed thrombotic microangiopathy. Since last winter Raynaud’s phenomenon and changes of hands and lips were recognised.

Investigations: Initial immunological tests revealed anti-nuclear antibodies (ANA) but neither anti-centromere nor anti-Scl70 antibodies. The positive analysis of anti-RNA polymerase III antibodies confirmed the clinical suspicion of scleroderma renal crisis in the setting of first diagnosis of systemic sclerosis.

Treatment and course: After diagnosis therapy with lisinopril, candesartan and amlodipin was established. Four months after discharge dialysis dependency persisted.

Conclusion: Scleroderma renal crisis is an important differential diagnosis in the setting of acute kidney failure. Medical history, clinical examination and immunological test confirm the diagnosis. The mainstay of therapy is aggressive blood pressure control with ACE-inhibitors (or angiotensin receptor blocking agents).

Sklerodermie-Krise - anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper

scleroderma renal crisis - anti-RNA polymerase III antibodies

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