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DOI: 10.1055/s-0030-1256231
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York
Autoimmune Pankreatitis vom Typ der lymphoplasmazellulären sklerosierenden Pankreatitis (LPSP)
Publication History
Publication Date:
21 March 2011 (online)
Einleitung
Die autoimmune Pankreatitis (AIP) ist eine Sonderform der chronischen Pankreatitis. Anfangs war sie unter dem Namen lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis oder gangdestruierende chronische Pankreatitis bekannt [1]. Heute ist die Bezeichnung autoimmune Pankreatitis weitestgehend akzeptiert, da sowohl klinische, serologische, histologische als auch immunhistochemische Untersuchungen eine autoimmune Ursache nahelegen.
Subtypen. Es werden mittlerweile zwei verschiedene Subtypen der AIP unterschieden:
die lymphoplasmazelluläre sklerosierende Pankreatitis (LPSP oder Typ 1) und die idiopathische gangzentrierte Pankreatitis (IDCP oder Typ 2).
Die Terminologie wird jedoch noch kontrovers diskutiert. Die Meinungen tendieren zu Typ-1- und Typ-2-AIP, aber es gibt z. T. Bedenken, bei fehlendem Nachweis von Autoantikörpern den Terminus „autoimmun” für die IDCP zu verwenden [2].
Gemeinsamkeiten und Unterschiede. Klinisch zeigen beide Typen ein ähnliches Symptombild mit Verschlussikterus, pankreatischem Tumor, eine exokrine und endokrine Pankreasinsuffizienz sowie ein exzellentes Ansprechen auf Kortikosteroide. Die Demografie, Serologie, Mitbeteiligung anderer Organe und Kranheitsrezidivraten unterscheiden sich jedoch wesentlich: Die LPSP ist mit einer Erhöhung von Titern unspezifischer Autoantikörper und erhöhten IgG4-Leveln assoziiert, während die IDCP keine serologischen autoimmunen Marker aufweist. Meist ist der Pankreaskopf bzw. der distale Gallengang betroffen. In der Bildgebung zeigt sich eine diffuse Vergrößerung des Pankreas, auch eine tumorartige Schwellung kann auftreten. Der Pankreasgang ist diffus oder segmental verengt. Solche Präsentationen lassen dann nicht selten ein Karzinom des Pankreas vermuten, die Patienten werden daraufhin unter dem Verdacht auf ein Pankreaskarzinom operiert [3] [4].
Histomorphologisch zeigt sich ein diffuses lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit einer obliterierenden Phlebitis sowie einer interstitiellen Fibrose [5] [6]. Der immunhistochemische Nachweis eines vermehrten IgG4-Plasmazellinfiltrates im Pankreas ist ein hilfreicher Marker bei der histologischen Diagnose einer AIP Typ 1 [7]. Die Typ-2-AIP tritt bei jüngeren Patienten auf, im Durchschnitt eine Dekade früher als die Typ-1-AIP. Bei ca. 30 % der Betroffenen ist eine primäre chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) bekannt [8] [9] [10].
Die AIP zeigt ein sehr gutes Ansprechen bei der Therapie mit Kortikosteroiden [11] [12].