Anamnese: Es stellte sich ein 67-jähriger Patient mit einer neu aufgetretenen Plaque am linken Unterschenkel vor. Er berichtete über eine vor kurzem erfolgte Lymphknotenexstirpation links inguinal, da hier seit sechs Monaten eine asymptomatische Lymphknotenschwellung bestanden habe.
Untersuchungsbefund: Am linken Unterschenkel zeigte sich eine bräunlich-erythematöse, ca. 1 cm große, indolente Plaque. Links inguinal waren die Lymphknoten vergrößert palpabel, die übrigen Lymphknotenstationen erschienen unauffällig. Der Patient befand sich in gutem Allgemeinzustand ohne B-Symptomatik.
Diagnostik: Die Diagnose des nodalen, großzellig-anaplastischen, CD30-positiven, anaplastic lymphoma kinase (ALK)-negativen T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomes links inguinal wurde histologisch anhand des Lymphknotenexstirpates gestellt. Das Exzisat der Plaque am linken Unterschenkel zeigte sich histologisch dem des nodalen Lymphoms identisch. Es erfolgte eine Ausbreitungsdiagnostik mittels CT, MRT und Knochenmarkbiopsie ohne Nachweis einer weiteren systemischen Manifestation.
Therapie und Verlauf: Nach Vorstellung des Falls in der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde eine Therapie mit 8 Zyklen CHOP-14-Chemotherapie (CHOP = Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison) eingeleitet. Einer initialen kompletten Remission folgten im Verlauf 4 kutane Rezidive. Nach vollständiger Exzision des ersten kutanen Rezidivs am linken Unterschenkel trat 6 Monate später das zweite kutane Rezidiv in gleicher Lokalisation auf ([Abb. 1]).
Abb. 1 Kutane Manifestation eines nodalen, großzellig-anaplastischen, ALK-negativen, CD30-positiven T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomes.
Es erfolgte eine Radiatio des linken Unterschenkels. Wenig später zeigten sich Rezidive am linken Oberschenkel, dann erneut am linken Unterschenkel und Innenknöchel. Daneben bestanden noch grenzwertig vergrößerte Lymphknoten mediastinal, präkaval und in der kleinen Magenkurvatur, die jedoch bisher keine Progredienz aufwiesen. Zuletzt kam es zum Progress mit histologisch gesichertem nodalem Rezidiv des Lymphoms in der linken Leiste. Es folgte die Einleitung einer Oxaliplatin/HD-AraC-Chemotherapie mit im Anschluss geplanter autologer Stammzelltransplantation.
Kommentar: Nodale, großzellig-anaplastische, CD30-positive T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome sind in 60 – 80 % der Fälle ALK-positiv und weisen dann zu 21 % eine kutane Beteiligung auf. Weniger häufig zeigen sich systemische, CD30-positive, ALK-negative Lymphome ([Abb. 2]). Kutane Lymphommanifestationen sind in diesen Fällen sehr selten und müssen differenzialdiagnostisch von primär kutanen, CD30-positiven Lymphomen abgegrenzt werden.
Abb. 2 Einteilung der CD30-positiven ALCL (anaplastic large cell lymphoma).
Kutane Manifestationen von primär nodalen Lymphomen sind meist prognostisch ungünstig. Häufig wird bei CD30-positiven, ALK-negativen Umlagerungen an primär kutane Lymphome gedacht, ohne die Differenzialdiagnose eines seltenen, nodalen, großzellig-anaplastischen Non-Hodgkin-Lymphoms mit sekundärer kutaner Beteiligung in Betracht zu ziehen. Der Fall macht deutlich, dass eine ausführliche Ausbreitungsdiagnostik wichtig ist, kutane, CD30-positive, ALK-negative Lymphome mit überwiegend günstiger Prognose von nodalen, aggressiven Verlaufsformen zu unterscheiden.
