Zusammenfassung
Rhabdomyosarkome sind die häufigsten Weichteiltumoren im Kindesalter, ihr Anteil an
allen malignen Tumoren bei Kindern beträgt 6–7%. Angeborene Neoplasien treten mit
2,5% aller Tumoren im Kindesalter insgesamt sehr selten auf und insbesondere Fälle
von intrauterin oder kongenital diagnostizierten Rhabdomyosarkomen sind sehr selten.
Die häufigste Tumorlokalisation bei Rhabdomyosarkomen sind Gesicht- und Halsbereich.
Dabei ist der Kliniker mit einer Vielzahl von ultrasonografischen Differenzialdiagnosen
konfrontiert. Aufgrund seines metastatischen Potenzials muss beim fetalen Rhabdomyosarkom
in utero neben der Fernmetastasierung beim Feten auch die Möglichkeit einer Infiltration
der Placenta und somit eine hypothetische Fernmetastasierung in den mütterlichen Organismus
berücksichtigt werden. In der Literatur finden sich wenige Fälle von transplacentarer
Verschleppung von Tumorzellen, insbesondere eine feto-maternale Metastasierung ist
im Vergleich zur materno-fetalen Tumorzellabsiedlung bei Karzinomerkrankungen der
Mutter extrem selten. Wir stellen hier den Fall eines in der 26. SSW diagnostizierten
ausgedehnten fetalen embryonalen Rhabdomyosarkoms vor, das intrauterin zum Kindstod
führte. In der histologischen Untersuchung zeigte sich eine placentare Infiltration
durch Tumorzellmassen, eine feto-maternale Metastasierung wurde mittels PET-CT ausgeschlossen.
Der vorliegende Fall beschreibt das klinische Management im Falle von intrauterin
diagnostizierten Neoplasien und verdeutlicht die Notwendigkeit einer gezielten interdisziplinären
Zusammenarbeit von Klinikern und Pathologen sowie der weiterführenden postnatalen
Diagnostik.
Abstract
Rhabdomyosarcoma is a common malignant soft-tissue tumour in children, accounting
for 6−7% of all malignant tumours in childhood. Congenital neoplasms are very rare
in childhood and represent 2.5% of all paediatric tumours; the intrauterine or congenital
diagnosis of rhabdomyosarcomas is extremely seldom. The most frequent locations of
rhabdomyosarcomas are the head and neck regions. There are a number of ultrasonographic
differential diagnoses. In cases of foetal rhabdomyosarcomas in utero, not only distant
metastases but also the possibility of placental infiltration and thus of hypothetical
distant metastases in the mother must be taken into consideration because of their
metastatic potential. Only very few cases of transplacental penetration of tumour
cells and especially of foeto-maternal metastatic invasion, in contrast to materno-foetal
tumour cell transfer in the case of maternal cancer disease, have been reported in
the literature. We report on a foetal rhabdomyosarcoma of the head and neck area with
massive cardiac and placental infiltration associated with intrauterine foetal death
in the second trimester. Sonographic features and necropsy findings are described
and the differential diagnosis is discussed. Furthermore, diagnostic approaches to
rule out a pattern of transplacental metastases are presented.
Schlüsselwörter
Rhabdomyosarkom - Schwangerschaft - angeborenes Malignom - transplazentare Metastasierung
- PET-CT
Key words
rhabdomyosarcoma - pregnancy - congenital malignancy - transplacental metastases -
PET-CT
Literatur
Korrespondenzadresse
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