Zusammenfassung
Bei vielen neurologischen, HNO-ärztlichen und ophthalmologischen Erkrankungen finden sich Störungen der Okulomotorik oder ein Fixations-, Spontan- oder Lagenystagmus. Schlüssel zur Diagnose von Augenbewegungsstörungen und Nystagmus ist eine systematische klinische Untersuchung der verschiedenen Augenbewegungen (Blickfolge, Sakkaden, Fixation, Konvergenz, optokinetischer Reflex, vestibulo-okulärer Reflex), der Blickhaltefunktion sowie der verschiedenen Nystagmusformen. Aufgrund der präzisen Kenntnisse der Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie von Augenbewegungen – kein anderes motorisches System ist so gut untersucht – ermöglicht die Art der Augenbewegungsstörung in den meisten Fällen eine topografisch-anatomische Diagnose im Bereich von Hirnstamm und Kleinhirn. Klinisch wichtige Beispiele von Augenbewegungsstörungen, die eine anatomische Zuordnung erlauben, sind: Isolierte Störungen vertikaler Sakkaden zeigen eine mesenzephale Läsion (rostraler interstitieller Nucleus des Fasciculus longitudinalis medialis, riMLF) an, isolierte Störungen horizontaler Sakkaden eine pontine Läsion (paramediane pontine Formatio reticularis, PPRF). Ein rein vertikaler Blickrichtungsnystagmus spricht für eine mesenzephale Läsion (interstitieller Nucleus Cajal, INC), ein rein horizontaler für eine pontomedulläre Läsion (Nucleus praepositus hypoglossi, Vestibulozerebellum und / oder Vestibulariskerne). Hingegen kann ein allseitiger Blickrichtungsnystagmus oder eine allseitige Blickfolgesakkadierung verschiedene Ursachen haben wie z. B. Alkohol- oder Medikamentenintoxikation; beides findet sich häufig auch bei zerebellären, meist neurodegenerativen Erkrankungen. Die häufigsten erworbenen Nystagmusformen sind Downbeat- und Upbeatnystagmus. Der Downbeatnystagmus beruht meist auf einer beidseitigen Läsion des Flokkulus. Der Downbeatnystagmus lässt sich mit Aminopyridinen – als neues Behandlungsprinzip – erfolgreich therapieren.
Abstract
In many neurological, ENT, and ophthalmological diseases there are often disorders of the ocular motor system or a fixation, spontaneous or positional nystagmus. The key to the diagnosis of ocular motor disorders and nystagmus is a systematic clinical investigation of the different eye movements (pursuit, saccades, fixation, convergence, optokinetic reflex, vestibuloocular reflex), gaze holding function as well as the various forms of nystagmus. Due to our precise knowledge about the anatomy, physiology and pathophysiology of ocular movements – no other motor system has been so thoroughly investigated – it is from the type of the ocular motor disorder possible in most cases to make a topographic-anatomic diagnosis in the region of the brainstem and cerebellum. Clinically important examples of ocular motor disorders that allow an anatomic classification are as follows. Isolated disorders of vertical saccades indicate a mesencephalic lesion (rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus, riMLF), isolated disorders of horizontal saccades suggest a pontine lesion (paramedian pontine reticular formation, PPRF). A purely vertical gaze palsy is suggestive of a mesencephalic lesion (interstitial nucleus of Cajal, INC), a purely horizontal one for a ponto-medullary lesion (nucleus prepositus hypoglossi, vestibular cerebellum and / or vestibular nuclei). On the other hand an all-sided gaze-evoked nystagmus or an all-sided saccadic smooth pursuit can have various causes such as, e. g., alcohol or substance abuse; both are also frequently found in cases of cerebellar, mostly neurodegenerative diseases. The most frequent nystagmus forms are downbeat and upbeat nystagmus. Downbeat nystagmus is mostly due to a bilateral lesion of the flocculus. Downbeat nystagmus can be successfully treated with aminopyridines as a novel treatment principle.
Schlüsselwörter
Augenbewegungsstörungen - Nystagmus - Blickparese - Blickrichtungsnystagmus - Sakkaden
Keywords
ocular motor disorders - nystagmus - smooth pursuit - gaze palsy - vertigo
Literatur
Michael.Strupp@med.uni-muenchen.de
