Dyspnoe bei einem 45-jährigen Patienten mit Leberzirrhose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Im Rahmen der Evaluation für eine Lebertransplantation bei alkoholinduzierter Leberzirrhose fiel bei einem 45-jährigen Mann eine deutliche Belastungsdyspnoe auf. Als Vorerkrankung bestand außerdem bei einem Nikotinabusus von 50 Packungsjahren eine COPD III˚. Eineinhalb Jahre vor der aktuellen Diagnostik war der Patient zudem wegen einer Lungentuberkulose behandelt worden.

Untersuchungen: Im Rahmen der Diagnostik der Dyspnoe zeigte sich in Ruhe ein respiratorisches Versagen bei einem pO₂ von 52 mmHg; auffällig war eine fehlende Besserung der Oxygenierung unter Sauerstoff. Im Hyperoxieversuch zeigte sich ein Shunt von 23 %. Die weiteren Untersuchungen wiesen in der Lungenperfusionsszintigraphie einen pathologischen Shunt von ca. 14 % auf, in der Kontrastmittelechokardiographie fanden sich Hinweise für einen Rechts-Links-Shunt. Somit wurde ein hepatopulmonales Syndrom nachgewiesen.

Therapie und Verlauf: Eine validierte kausale Therapie des hepatopulmonalen Syndroms ist nur durch eine Lebertransplantation gegeben. Die vordiagnostizierte, unzureichend therapierte Lungentuberkulose machte eine erneute antituberkulöse Behandlung erforderlich, so dass eine Lebertransplantation mit konsekutiver Immunsuppression kontraindiziert war. Daher blieb als einzige therapeutische Option die Fortführung der Langzeitsauerstofftherapie. Differentialdiagnostisch muss im Hinblick auf den Shunt auch eine Pulmonalvenenfehleinmündung, ein Shunt im Bereich bestehender Kavernen bei Tuberkulose und im Rahmen der schweren COPD diskutiert werden.

Folgerung: Bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose und Dyspnoe muss dem Verdacht auf das Vorliegen eines hepatopulmonalen Syndroms nachgegangen werden, bei dem typischerweise ein Rechts-Links-Shunt vorliegt. Daneben müssen häufig vorliegende Komorbiditäten bei diesen Patienten als Ursache der Dyspnoe ausgeschlossen werden.

Abstract

History and admission findings: During evaluation for a liver transplantation in a 45-year-old man with alcoholic liver he complained of exertional dyspnea. He had grade 3 chronic obstructive pulmonary disease (COPD) after nicotine abuse of 50 pack-years. One and a half years earlier the patient had been treated for tuberculosis.

Investigations: The diagnostic procedures showed a respiratory insufficiency with a PO₂ of 52 mm Hg. Notable was a missing improvement of oxygenation after the supply of 100 % oxygen. Lung perfusion scintigraphy showed a shunt of about 14 %, a contrast-medium echocardiography demonstrating a right-to-left shunt. These findings indicated that the patient had a hepatopulmonary syndrome.

Treatment and course: The only causal therapy of a hepatopulmonary syndrome was a liver transplantation. However, the tuberculosis diagnosed one and a half years earlier had not been treated adequately, so that an antituberculotic therapy was essential before starting an immunosuppression. Therefore the only option of treatment was to continue the long-term oxygen therapy. As a matter of differential diagnosis and because of the intrapulmonary shunt, a pulmonary venous disconnection for a shunt caused by tuberculous cavities or by the COPD had to be taken into account.

Conclusion: Treating patients with advanced liver cirrhosis and dyspnea a hepatopulmonary syndrome must be taken into consideration. Typically there will be found a right-left-shunt. In addition, coexistent comorbidities as a reason for dyspnea have to be excluded.

COPD - Hepatopulmonales Syndrom - Leberzirrhose - Tuberkulose

COPD - hepatopulmonary syndrome - liver cirrhosis - tuberculosis

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