Nephrotische Erkrankungen im Fokus – Minimal-Change-Glomerulopathie und fokal segmentale Glomerulosklerose

Als nephrotisches Syndrom bezeichnet man den Symptomkomplex aus erhöhtem Eiweiß im Urin (Proteinurie > 3,5 g/d), reduzierter Albuminkonzentration im Blut (Hypalbuminämie), erhöhten Blutfettwerten und peripheren Ödemen. Dabei zählen die Minimal-Change-Glomerulopathie und die fokal segmentale Glomerulosklerose, neben der membranösen Glomerulonephritis, zu den häufigsten primären glomerulären Ursachen des nephrotischen Syndroms. Während die Minimal-Change-Glomerulopathie meist gut auf eine Steroidtherapie anspricht und in der Regel benigne verläuft, ist die idiopathische fokal segmentale Glomerulosklerose eine therapeutische Herausforderung: Da Patienten mit dieser Erkrankung selten alleine auf Steroide ansprechen, ist sie häufig von einem Nierenfunktionsverlust begleitet und die Gabe zusätzlicher Immunsuppressiva oder alkylierender Agenzien in der Regel erforderlich. Bei beiden Erkrankungen liegt ein primärer Schaden von hoch spezialisierten Zellen des Nierenglomerulus, den Podozyten, vor. In dieser Übersicht erläutern wir kurz die pathophysiologischen Grundlagen der Podozytenschädigung und stellen einen Therapiealgorithmus vor.

The nephrotic syndrome is characterized by large proteinuria, hypercholesteremia, hypalbuminienia and edema. Minimal change disease (MCD) and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) are common causes of the nephrotic syndrome in adults and children. The clinical course of MCD is most often benign. In contrast, the treatment of FSGS can be difficult since the disease often does not respond to steroid treatment only. Moreover, FSGS patients frequently suffer from a decline of renal function which makes the addition of cyclosporine and alkylating agents a necessity. Both diseases, MCD and FSGS, are podocytopathies characterized by podocyte injury and loss of the complex 3-dimensional podocyte ultrastructure. This review summarizes the pathophysiological basis of podocyte damage and formulates a treatment algorithm.

Key words

nephrotic syndrome - minimal change glomerulopathy - FSGS - podocyte

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